Miodli diabet engil, glyukoza va maxsus davolashni doimiy ravishda kuzatishni talab qiladi
Yoshlarda kattalardagi diabet | |
---|---|
ICD-10-KM | E11.8 |
Omim | 606391 |
Kasalliklardb | 8330 |
Mesh | D003924 |
Yoshlarda kattalardagi diabet ("Mason diabet" turi), yaxshiroq tanilgan MODY diabet (ingliz yoshidagi yoshdagi diabetning boshlang'ich davridan boshlab) bu otosomal dominant meros turi bo'lgan diabetning bir nechta o'xshash shakllarini tavsiflovchi atama. Tarixda MODY atamasi kasallik yoshida aniqlanadigan diabetning turini bildiradi va "kattalar" 2-toifa diabet kabi sekin rivojlanadi, ammo ko'pincha insulin sezgirligini kamaytirmasdan. Bilimni chuqurlashishi bilan MODY-diabetning ta'rifi torayib ketdi va yangi etiologik jihatdan asoslangan tasnifda MODY o'ziga xos ta'sirlangan gen (MODY1-MODY9) bo'yicha pastki turlarga bo'lingan "beta hujayralar faoliyatidagi irsiy nuqson bilan bog'liq" diabet turi sifatida tasniflanadi.
MODY diabetining eng keng tarqalgan turlari - MODY2 va MODY3. MODY2 - bu glyukokinazni kodlovchi genning heterozigotli mutatsiyasining natijasidir (Langerhans orollarining beta hujayralarida glyukokinazaning normal ishlashi insulinning normal sekretsiyasi uchun zarur).
Birinchi marta "yoshlarda etuk diabet" atamasi va MODY qisqartmasi yosh bemorlarda past progressiv oilaviy diabetni aniqlash uchun 1975 yilda aniqlangan. Bu insulin ishlab chiqaradigan oshqozon osti bezi beta hujayralarining funktsiyasi buzilgan birlashtirilgan genetik kasalliklar guruhidir. MODY-diabetning aniq tarqalishi noma'lum, ammo diabetga chalingan barcha bemorlarning taxminan 2-5% gacha.
Moddiy diabet nima?
Miy diabet, yoki yoshlarning etukligini boshlaydigan diabet - bu irsiy kasallikdir. Birinchi marta 1975 yilda amerikalik olim tomonidan tashxis qo'yilgan.
Qandli diabetning bu shakli atipik bo'lib, uzoq va sekin rivojlanish bilan tavsiflanadi. Shu sababli, erta bosqichlarda og'ish tashxisini qo'yish deyarli mumkin emas. Mody diabet faqat ota-onalari diabet bilan kasallangan bolalarda uchraydi.
Ushbu turdagi endokrin kasallik genlarda ma'lum mutatsiyalar tufayli rivojlanadi. Bolaga ma'lum hujayralar ota-onalardan biri tomonidan beriladi. Keyinchalik, o'sish davrida ular rivojlana boshlaydi, bu oshqozon osti bezining ishlashiga ta'sir qiladi. Vaqt o'tishi bilan u zaiflashadi, uning faoliyati sezilarli darajada pasayadi.
Modi-diabetga bolalik davrida tashxis qo'yish mumkin, ammo ko'pincha uni faqat yoshlik davrida aniqlash mumkin. Shifokor, bu mo''tadil diabet kasalligi ekanligini ishonchli tarzda aniqlay olishi uchun, u bolaning genlarini o'rganishi kerak.
8 ta alohida gen mavjud bo'lib, ularda mutatsiya yuzaga kelishi mumkin. Qaerda og'ish sodir bo'lganligini aniqlash juda muhim, chunki davolash taktikasi mutatsiyaga uchragan gen turiga to'liq bog'liqdir.
Meros qanday ishlaydi?
Qandli diabetning mo''tadil turiga xos xususiyati mutatsiyaga uchragan genlarning mavjudligidir. Faqat ularning mavjudligi sababli bunday kasallik rivojlanishi mumkin. Bu tug'ma, shuning uchun uni davolash ham imkonsiz bo'ladi.
Meros quyidagicha bo'lishi mumkin:
- Avtosomal - bu meros bo'lib, unda jinsiy aloqa oddiy emas, balki oddiy xromosomalar bilan uzatiladi. Bunday holda, modi diabeti o'g'ilda ham, qizda ham rivojlanishi mumkin. Ushbu tur eng keng tarqalgan bo'lib, ko'p hollarda terapiyani osonlashtiradi.
- Dominant - genlar bo'ylab yuzaga keladigan meros. Agar yuqtirilgan genlarda kamida bitta dominant paydo bo'lsa, u holda bolada qandli diabet bilan og'rigan bemor bo'ladi.
Agar bolada mo''tadil diabet kasalligi aniqlansa, unda ota-onalaridan biri yoki ularning yaqin qarindoshlari normal diabet kasalligini rivojlantiradilar.
O'rta diabet kasalligi nimani ko'rsatishi mumkin?
Modi diabetini aniqlash juda qiyin. Dastlabki bosqichlarda buni amalga oshirish deyarli mumkin emas, chunki bola qanday alomatlar uni azoblayotganini aniq tasvirlay olmaydi.
Odatda, modi diabetning namoyon bo'lishi kasallikning odatiy turiga o'xshaydi. Ammo bunday alomatlar ko'pincha etuk yoshda uchraydi.
Siz modi-diabet rivojlanishini quyidagi hollarda shubha qilishingiz mumkin:
- Uzoq vaqt davomida dekompensatsiyalanmagan diabet bilan uzoq muddatli remissiya uchun
- CLA tizimi bilan bog'lanishsiz,
- Glitserlangan gemoglobin darajasi 8% dan past bo'lganda,
- Ko'rish paytida ketoatsidoz bo'lmasa, ingl.
- Insulin chiqaradigan hujayralar faoliyati to'liq yo'qolmasa,
- Glyukoza va bir vaqtning o'zida insulin miqdori pastligi uchun kompensatsiya qilinganida
- Beta-hujayralarga yoki insulinga antikorlar bo'lmaganda.
Mo''tadil diabetni tashxislash uchun shifokorga u qandli diabet bilan kasallangan bolaning yaqin qarindoshlarini yoki uning xonalarini topishi kerak. Bundan tashqari, bunday kasallik 25 yildan keyin birinchi marta patologiyaning namoyon bo'lishiga duch kelgan odamlarda qo'llaniladi, ammo ular ortiqcha vaznga ega emaslar.
Modi-diabetning etarli darajada o'rganilmaganligi sababli patologiyani tashxislash juda qiyin. Ba'zi hollarda kasallik shunga o'xshash belgilarda o'zini namoyon qiladi, boshqalarida u diabetdan mutlaqo farq qiladi.
Quyidagi alomatlar bilan bolada modi diabetiga shubha qiling:
- Qon aylanishining buzilishi,
- Yuqori qon bosimi
Diagnostika
Modda diabetni tashxis qilish juda qiyin. Shifokor bolada ushbu kasallikning mavjudligiga ishonch hosil qilish uchun ko'p miqdordagi tadqiqotlar buyuriladi.
Standartlardan tashqari, u quyidagilarga yuboriladi:
- Barcha yaqin qarindoshlar uchun qon testini tayinlaydigan genetolog bilan maslahatlashish,
- Umumiy va biokimyoviy qon tekshiruvi,
- Gormon qonini tekshirish
- Murakkab genetik qon tekshiruvi,
- HLA qon sinovi.
Davolash usullari
Muvaffaqiyatli yondashuv bilan modi diabetini tashxislash juda oddiy. Buning uchun nafaqat bolaning, balki uning yaqin qarindoshlarining ham qonini kengaytirilgan genetik o'rganish zarur. Bunday tashxis faqat mutatsiya tashuvchisi geni aniqlangandan keyin amalga oshiriladi.
Qondagi glyukoza darajasini nazorat qilish uchun bolada maxsus parhezga rioya qilish juda muhimdir. Metabolik jarayonlarni tiklash uchun uni to'g'ri jismoniy faoliyat bilan ta'minlash kerak. Qon tomirlari bilan asoratlarni yuzaga kelishini oldini olish uchun mashqlar terapiyasiga tashrif buyurish juda muhimdir.
Qondagi glyukoza miqdorini oshirish uchun bolaga maxsus shakarni yoqadigan dorilar buyuriladi: Glyukofag, Siofor, Metformin. Unga nafas mashqlari va fizioterapiya mashqlari ham o'rgatiladi.
Agar bolaning farovonligi doimiy ravishda pasayib ketsa, bu terapiya dorilarni qabul qilish bilan to'ldiriladi. Odatda tanadan ortiqcha glyukozani tezda bog'lash va olib tashlash uchun maxsus tabletkalar qo'llaniladi.
Vaqt o'tishi bilan bunday davolanish hech qanday foyda keltirmaydi, shuning uchun insulin terapiyasi buyuriladi. Dori vositalarini qabul qilish jadvali davolovchi shifokor tomonidan belgilanadi, uni o'zgartirish qat'iyan man etiladi.
Asoratlarni rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun mutaxassisning tavsiyalariga amal qilish juda muhimdir. Kerakli dori-darmonlarni uzoq vaqt etishmovchiligi bo'lganida, diabet balog'at davriga qadar murakkablashadi. Bu gormonal fonga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin, bu ayniqsa rivojlanayotgan organizm uchun xavflidir.
Umumiy ma'lumot
MODY diabet yoshlarda kattalardagi diabet deb ataladi. Birinchi marta bu atama 1974-75 yillarda ishlatilgan. Ular bolalik yoki yoshlik davrida uchraydigan, ammo 2-toifa diabet kabi 45 yoshdan oshgan odamlarga xos bo'lgan va hujayralarning insulinga sezgirligini kamaytirmasdan, kasallikning aniq shakllari sifatida belgilangan. Kasallikning tarqalishi aniqlanmagan, ammo yoshlar va bolalardagi diabet kasalligi orasida bu 2-5% hollarda uchraydi. Epidemiologiya va alomatlar Evropa va Shimoliy Amerika aholisi uchun eng to'liq tavsiflangan, Osiyo mamlakatlari bo'yicha ma'lumotlar juda cheklangan.
Endokrin patologiyasining ushbu shakli oshqozon osti bezi orol hujayralari (oshqozon osti bezi) faoliyati uchun javob beradigan genlardagi mutatsion o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi. Xromosoma hududlaridagi tarkibiy o'zgarishlarning sabablari noma'lum bo'lib qolmoqda, ammo kasallik epidemiologiyasini o'rganish xavfi yuqori bo'lgan bemorlarning guruhlarini aniqlamoqda. Taxminlarga ko'ra, MODY diabetning rivojlanishi quyidagi omillar bilan bog'liq:
- Yoshi Ishlarning aksariyati - 18-25 yoshdagi bolalar, o'smirlar va yoshlar. Ushbu yosh davrlari kasallikning namoyon bo'lishiga nisbatan eng xavfli hisoblanadi.
- Gestatsion diabet. MODI diabeti holatlarining taxminan yarmi homilador qizlarda tashxis qilinadi. Patologiya homiladorlikdagi diabet kabi rivojlanadi, ammo bola tug'ilgandan keyin ham davom etadi.
- Qarindoshlarda glikemiya. Diagnostik mezonlardan biri qondagi glyukoza kontsentratsiyasining ortishi bilan yaqin qarindoshlarning mavjudligi. Onamga, otamga, bobomga yoki buvimga diabet kasalligi tashxisi qo'yilgan, homilador diabet kasalligi, giperglikemiya ovqatdan oldin va / yoki ovqatdan ikki soat keyin aniqlanadi.
- Homiladorlik paytida kasalliklar. Xomilada genetik mutatsiya homiladorlik paytida onaning kasalliklari bilan qo'zg'atilishi mumkin. Ehtimol sabablar orasida bronxial astma, yurak ishemiyasi, arterial gipertenziya mavjud.
Patologiya Langerhans orollari hujayralari funktsiyalariga ta'sir etuvchi genlarning mutatsiyalari asosida shakllanadi, otosomal dominant usulda uzatiladi, bu esa irsiy bo'lmagan va giperglikemiyaning ba'zi turlaridan aziyat chekadigan yaqin qarindoshlarini aniqlashga olib keladi. MODY faqat bitta genning mutatsiyasiga asoslangan. Qandli diabet oshqozon osti bezi hujayralari faolligining pasayishi - insulin ishlab chiqarishning etishmasligi bilan namoyon bo'ladi. Natijada, oshqozondan qonga kiradigan glyukoza tananing hujayralari tomonidan so'rilmaydi. Giperglikemiya holati rivojlanadi. Ortiqcha shakar buyraklar orqali chiqariladi, glyukozuriya (siydikdagi glyukoza) va poliuriya (siydik hajmining oshishi) hosil bo'ladi. Suvsizlanish tufayli tashnalik hissi kuchayadi. Glyukoza o'rniga keton tanalari to'qimalar uchun energiya manbaiga aylanadi. Ularning plazmadagi ortiqcha miqdori ketoatsidozning rivojlanishiga olib keladi - metabolik kasalliklar qon pH ni kislotali tomonga siljishi bilan.
Tasniflash
MODY-diabet genetik, metabolik va klinik heterojenlikka ega bo'lgan bir necha shakllar bilan ifodalanadi. Tasniflash mutatsiyaga uchragan genning joyini hisobga olgan holda kasallik turlarini ajratishga asoslangan. 13 gen aniqlandi, ularning o'zgarishi diabetni keltirib chiqaradi:
- MODY-1. Glyukoza metabolizmini va tarqalishini boshqarishda ishtirok etadigan omil buzilgan. Patologiya yangi tug'ilgan chaqaloqlarga, yosh bolalarga xosdir.
- MODY-2 Insulinning glandular hujayralardan glyukoza bilan chiqarilishini boshqaruvchi glikolitik ferment genining mutatsiyasi aniqlandi. Qulay shakl hisoblanadi, asoratlarni keltirib chiqarmaydi.
- MODY-3. Gen mutatsiyalari insulin ishlab chiqaradigan hujayralarning progressiv disfunktsiyasi bilan namoyon bo'ladi, bu kasallik yoshida namoyon bo'ladi. Kurs progressiv, bemorlarning ahvoli tobora yomonlashmoqda.
- MODY-4. Oshqozon osti bezining normal rivojlanishini ta'minlaydigan omil, insulin ishlab chiqarish o'zgarib bormoqda. Mutatsiya yangi tug'ilgan chaqaloqning qandli diabetga olib kelishi mumkin, bu endokrin organning rivojlanmaganligi yoki beta-hujayralarning etishmovchiligiga olib keladi.
- MODY-5. Ushbu omil embrionning rivojlanishi va oshqozon osti bezi genlari va boshqa ba'zi organlarning kodlanishiga ta'sir qiladi. Progressiv diabetik nefropatiya xarakterlidir.
- MODY-6. Insulin ishlab chiqaradigan hujayralarni, miyaning ayrim qismlarining asab hujayralarini farqlash buziladi. Mutatsiyalar bolalar va kattalardagi diabet, nevrologik patologiyasi bo'lgan neonatal diabet bilan namoyon bo'ladi.
- MODY-7. Faktor oshqozon osti bezining shakllanishi va faoliyatini tartibga soladi. Kasallik kattalar uchun xarakterlidir, ammo erta yoshda boshlangan 3 ta holat aniqlandi.
- MODY-8. Mutatsiyalar atrofiya, fibroz va oshqozon osti bezi lipomatozining rivojlanishiga yordam beradi. Gormonal etishmovchilik va diabet paydo bo'ladi.
- MODY-9. Ushbu omil insulin ishlab chiqaradigan hujayralarni farqlashda ishtirok etadi. Odatda, ketoatsidoz bilan kasallikning kechishi.
- MODY-10. Faktordagi genetik o'zgarishlar neonatal diabetning keng tarqalgan sababiga aylanadi. Proinsulin ishlab chiqarish buzilgan, oshqozon osti bezining dasturlashtirilgan hujayrali nobud bo'lishi mumkin.
- MODI-11. Ushbu omil insulin gormoni sintezi va sekretsiyasini rag'batlantirish uchun javobgardir. Semirib ketgan diabet kasalligi xarakterlidir. Kasallikning juda kam uchraydigan varianti.
- MODY-12. U sulfaniluriya retseptorlari va oshqozon osti bezi kaliy kanallarining sezgirligini o'zgartirishga asoslangan. Bu neonatal, bolalik va kattalardagi diabetda o'zini namoyon qiladi.
- MODY-13. K + kanallarining retseptorlari sezgirligi pasayadi. Klinik ko'rinish tekshirilmagan.
Asoratlar
Uchinchi turdagi MODY diabet bilan, alomatlar asta-sekin o'sib borishi kuzatilmoqda. Insulin va gipoglikemik dorilar bilan terapiya yaxshi samara beradi, ammo bemorlarda angiopatiya rivojlanishi xavfi saqlanib qolmoqda. Retinada kapillyar tarmoqlarning shikastlanishi diabetik retinopatiyaga (ko'rish qobiliyatining pasayishiga), buyrak glomerulasida - nefropatiyaga (siydik filtratsiyasi buzilgan) olib keladi. Katta tomirlarning aterosklerozi neyropatiyalar bilan namoyon bo'ladi - bo'rtish, og'riq, oyoqlarda karıncalanma, pastki ekstremitalarning noto'g'ri ovqatlanishi ("diabetik oyoq"), ichki organlarning ishlamay qolishi. Homilador onalarda ikkinchi va birinchi turdagi kasallik homila makrosomiyasini qo'zg'atishga qodir.
Prognoz va oldini olish
MODY-diabet kasalligi boshqa diabet turlariga qaraganda qulayroq deb hisoblanadi - alomatlar kamroq seziladi, kasallik parhez, jismoniy mashqlar va gipoglikemik dorilar bilan yaxshi javob beradi. Shifokorning ko'rsatmalari va tavsiyalariga qat'iy rioya qilish bilan prognoz ijobiy bo'ladi. Insulin ishlab chiqarishning pasayishi genetik omillar tufayli yuzaga kelganligi sababli profilaktika samarasiz. Giperglikemiyani erta aniqlash va asoratlarni oldini olish uchun xavf ostida bo'lgan bemorlarni vaqti-vaqti bilan tekshirish kerak.
Rivojlanish sabablari va xususiyatlari
Mody diabetining eng o'ziga xos belgilari quyidagilar:
- 25 yoshgacha bo'lgan bolalar va yoshlarda kasallik tashxisi;
- mumkin bo'lgan insulin qaramligi,
- ota-onalardan birida yoki ikki yoki undan ko'p avlodlarda qonli qarindoshlarida diabetning mavjudligi.
Gen mutatsiyasining natijasida endokrin oshqozon osti bezining beta hujayralari faoliyati buziladi. Shunga o'xshash genetik o'zgarishlar bolalarda, o'spirinlarda va o'spirinlarda paydo bo'lishi mumkin. Kasallik buyraklar, ko'rish organlari, asab tizimi, yurak va qon tomirlarining ishlashiga salbiy ta'sir qiladi. Mody-diabetning ishonchli turi faqat molekulyar genetik tashxis natijalarini ko'rsatadi.
Mody-2 dan tashqari Mody-diabetning barcha turlari asab tizimiga, ko'rish organlariga, buyraklarga, yurakka salbiy ta'sir qiladi. Shu munosabat bilan, qondagi glyukoza darajasini muntazam ravishda nazorat qilish juda muhimdir.
Miodli diabetning turlari
Mody diabetining mutatsiyaga uchragan genlari va kasallikning klinik yo'nalishi bo'yicha farq qiladigan 8 turini ajratish odatiy holdir. Eng keng tarqalganlari:
- Musiqa-3. Ko'pincha bu 70% hollarda qayd etiladi. Bu HNF1 alfa genidagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. Qandli diabet oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqarilgan insulin darajasining pasayishi tufayli rivojlanadi. Qoida tariqasida, ushbu turdagi Mody-diabet o'smirlar yoki bolalarga xosdir va 10 yildan keyin paydo bo'ladi. Bemorlarga doimiy insulin kerak emas va davolash sulfoniluriya preparatlarini iste'mol qilishdan iborat (Glibenclamid va boshqalar).
- Musiqa-1. Bunga HNF4 alfa genidagi mutatsiya sabab bo'ladi.Qandli diabetning ushbu turidan aziyat chekadigan odamlar, qoida tariqasida, sulfaniluriya karbamid preparatlarini qabul qilishadi (Daonil, Maninil va boshqalar), ammo kasallik insulin ehtiyojiga qarab o'sishi mumkin. Bu diabet modi bo'lgan barcha holatlarning faqat 1 foizida uchraydi.
- Mody-2. Ushbu turdagi kurs avvalgilariga qaraganda yumshoqroq. Bu maxsus glikolitik ferment - glyukokinaza genidagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi. Agar gen organizmdagi glyukoza darajasini boshqarish funktsiyasini bajarishni to'xtatsa, uning miqdori odatdagidan ko'proq bo'ladi. Qoida tariqasida, Mody diabetining ushbu shakli bo'lgan bemorlarga hech qanday maxsus terapiya ko'rsatilmaydi.
Modiy diabetning belgilari
Mody-diabetning o'ziga xos xususiyati bu kasallikning bosqichma-bosqich va muttasil rivojlanishi, shuning uchun uni erta bosqichlarda aniqlash juda qiyin. O'rta tipdagi diabetning asosiy belgilari loyqa, loyqa ko'rish va yangilanadigan dermatologik va xamirturush infektsiyalaridir. Biroq, ko'pincha biron bir alomatning aniq namoyon bo'lishi yo'q va odamda Mody diabet kasalligi borligini ko'rsatadigan yagona belgi bir necha yillar davomida qon shakarining ko'payishi hisoblanadi.
Potentsial xavfli alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- engil ro'za tutuvchi giperglikemiya, bunda qon shakarining ketma-ket 2 yildan ortiq vaqt davomida 8 mmol / l gacha ko'tarilishi va kasallikning boshqa belgilari yuzaga kelmasa,
- 1-toifa diabetga chalingan odamlarda uzoq vaqt davomida insulin dozasini moslashtirish zarurati yo'qligi,
- siydikda qondagi normal qon shakar bilan birga mavjudligi,
- glyukoza bardoshlik testi anormallikni ko'rsatadi.
Terapiyani buyurish uchun shifokorga o'z vaqtida murojaat qilmasa, qondagi shakar darajasi oshadi, bu esa quyidagilarga olib keladi:
- tez siyish
- doimiy tashnalik
- vazn yo'qotish / daromad
- davolanmaydigan yaralar
- tez-tez infektsiyalar.
Mody Diabet haqida hamma narsa (video)
Miya tipidagi diabet nima, uni qanday aniqlash mumkin va qanday davolash usullari bilan ushbu videoga qarang.
Mody-diabet - bu irsiy kasallik bo'lib, u insonga butun umri davomida hamroh bo'ladi. Terapiyani to'g'ri tanlash uchun o'z-o'zini davolash qat'iyan tavsiya etilmaydi. Kasallikning og'irligiga va aniq bir bemorning umumiy klinik ko'rinishiga bog'liq bo'lgan dori-darmonlarni tanlash faqat endokrinolog tomonidan amalga oshiriladi.
Modi diabeti nima?
Har qanday yoshdagi odamlar diabetga moyil. Ko'pincha ular etuk odamlardan aziyat chekishadi.
Kasallikning bir turi mavjud - MODY (Modi) - diabet, bu faqat yoshlarda o'zini namoyon qiladi. Ushbu patologiya nima, bu noyob xilma-xillik qanday aniqlanadi?
Nostandart alomatlar va xususiyatlar
MODI tipidagi kasallik odatiy kasallikka qaraganda boshqacha kurs bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi kasallikning simptomatologiyasi nostandart xarakterga ega va har ikkala turdagi diabetning alomatlaridan farq qiladi.
Kasallikning xususiyatlari:
- yoshlarda rivojlanish (25 yoshgacha),
- tashxisning murakkabligi
- past kasallik darajasi
- asemptomatik kurs
- kasallikning dastlabki bosqichining uzoq kursi (bir necha yilgacha).
Kasallikning asosiy nostandart xususiyati shundaki, u yoshlarga ta'sir qiladi. Ko'pincha MODY yosh bolalarda uchraydi.
Kasallik tashxis qo'yish qiyin. Faqat bitta yashirin alomat uning namoyon bo'lishini ko'rsatishi mumkin. Bu bolaning qondagi qand miqdorini 8 mmol / l darajagacha asossiz ravishda ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.
Shunga o'xshash hodisa unda bir necha bor paydo bo'lishi mumkin, ammo oddiy diabetga xos bo'lgan boshqa alomatlar bilan birga bo'lmaydi. Bunday holatlarda biz Modi bola rivojlanishining birinchi yashirin belgilari haqida gapirishimiz mumkin.
Kasallik o'spirinning tanasida uzoq vaqt davomida rivojlanadi, bu muddat bir necha yilga etishi mumkin. Ko'rinish ba'zi jihatdan kattalarda uchraydigan 2-toifa diabetga o'xshaydi, ammo kasallikning bu turi engil shaklda rivojlanadi. Ba'zi hollarda kasallik bolalarda insulinga sezgirlik pasaymasdan paydo bo'ladi.
Kasallikning ushbu turi uchun kasallikning boshqa turlari bilan solishtirganda namoyon bo'lishning past chastotasi xarakterlidir. MODY barcha yoshdagi diabetning barcha holatlarining 2-5 foizida yoshlarda uchraydi. Norasmiy ma'lumotlarga ko'ra, kasallik 7% dan ko'proq bolalarga ta'sir qiladi.
Kasallikning o'ziga xos xususiyati uning ayollarda ustunlik qilishidir. Erkaklarda kasallikning bu shakli biroz kamroq tarqalgan. Ayollarda kasallik tez-tez asoratlar bilan davom etadi.
Ushbu turdagi kasallik nima?
MODY qisqartmasi yoshlardagi kattalardagi diabetning bir turi degan ma'noni anglatadi.
Kasallik quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:
- faqat yoshlarda topilgan
- shakar kasalligining boshqa turlari bilan solishtirganda namoyon bo'lishning har xil atipik shakli,
- o'smirning tanasida asta-sekin o'sib boradi,
- irsiy moyillik tufayli rivojlanadi.
Kasallik butunlay irsiydir. Bolaning tanasida oshqozon osti bezida joylashgan Langerhans orollari ishida bola tanasi rivojlanishida gen mutatsiyasi tufayli nosozliklar mavjud. Mutatsiyalar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham, o'spirinlarda ham paydo bo'lishi mumkin.
Kasallik tashxis qo'yish qiyin. Uning tan olinishi faqat bemorning tanasini molekulyar va genetik tadqiqotlar orqali mumkin.
Zamonaviy tibbiyot bunday mutatsiyaning paydo bo'lishi uchun javob beradigan 8 genni aniqlaydi. Turli xil genlarning paydo bo'lgan mutatsiyalari o'ziga xosligi va xususiyatlari bilan ajralib turadi. Muayyan genning mag'lubiyatiga qarab, mutaxassislar bemorni davolash uchun individual taktikani tanlaydilar.
"MODI-diabet" deb tashxis qo'yish faqat ma'lum bir gen mutatsiyasini majburiy tasdiqlash bilan amalga oshiriladi. Mutaxassis yosh bemorning molekulyar-genetik tadqiqoti natijalarini tashxis qo'yish uchun qo'llaydi.
Qanday hollarda kasallikdan shubha qilish mumkin?
Kasallikning o'ziga xos xususiyati uning 1-chi va 2-chi tipdagi diabet belgilari bilan o'xshashligida.
MODI bolasini rivojlanishida quyidagi qo'shimcha alomatlar shubha qilinishi mumkin:
- S-peptid normal qon miqdoriga ega va hujayralar o'z funktsiyalariga muvofiq insulin ishlab chiqaradilar,
- tanada insulin va beta-hujayralarga antijismlar etishmasligi,
- kasallikning atipik uzoq remissiyasi (pasayishi), yil
- organizmda to'qima muvofiqligi tizimi bilan bog'liqlik yo'q,
- qonga oz miqdordagi insulin kiritilsa, bola tez kompensatsiyalanadi,
- diabet o'ziga xos ketoatsidoz bilan namoyon bo'lmaydi,
- glitserlangan gemoglobin darajasi 8% dan oshmaydi.
Modi odamlarda mavjudligi rasman tasdiqlangan 2-toifa diabet bilan belgilanadi, ammo ayni paytda u 25 yoshdan kichik va u semirib ketmaydi.
Kasallikning rivojlanishi tananing iste'mol qilingan uglevodlarga reaktsiyasining pasayishi bilan namoyon bo'ladi. Ushbu alomat yosh odamda bir necha yil davomida paydo bo'lishi mumkin.
Och giperglikemiya deb ataladigan narsa MODYni bildirishi mumkin, bunda bolada qondagi qand miqdorining vaqti-vaqti bilan 8,5 mmol / l ga ko'tarilishi kuzatiladi, ammo u vazn yo'qotish va poliuriya (siydikning ortiqcha chiqishi) bilan og'riy olmaydi.
Ushbu shubhalar bilan, bemorning farovonligi haqida hech qanday shikoyat bo'lmasa ham, shoshilinch ravishda bemorni tekshiruvga yuborish kerak. Agar davolanmasa, diabetning ushbu shakli dekompensatsiyalangan bosqichga o'tadi, uni davolash qiyin.
Aniqroq aytganda, agar uning qarindoshlari yoki bir nechta qarindoshlari diabet kasalligiga chalingan bo'lsa, biz MODYning rivojlanishi haqida gapirishimiz mumkin
- och giperglikemiya belgilari bilan,
- homiladorlik paytida rivojlangan
- shakarga bardoshlik etishmovchiligi belgilari bilan.
Bemorni o'z vaqtida o'rganish terapiyani o'z vaqtida boshlash uchun uning qonida glyukoza kontsentratsiyasini kamaytirishga imkon beradi.