Bolalar va o'spirinlarda diabetning 1 turi: etiopatogenez, klinikasi, davolash

Sharhda bolalar va o'spirinlarda 1-toifa diabetning rivojlanishining etiologiyasi, patofiziologiyasi, diagnostika mezonlari va insulin terapiyasining xususiyatlari haqidagi zamonaviy qarashlar keltirilgan. Diabetik ketoatsidozning asosiy belgilari va uni davolash.

Sharhda bolalar va o'spirinlarda 1-toifa diabetning etiologiyasi, patofiziologiyasi, insulinning diagnostik mezonlari va xususiyatlari haqidagi zamonaviy qarashlar keltirilgan. Bu diabetik ketoatsidoz va davolashning asosiy xususiyatlarini ta'kidlaydi.

Diabetes mellitus (DM) - bu etiologik geterogen metabolik kasalliklar guruhidir, ular buzilgan sekretsiya yoki insulin ta'siri yoki bu kasalliklarning kombinatsiyasi tufayli surunkali giperglikemiya bilan tavsiflanadi.

Birinchi marta diabet 2 ming yil oldin qadimiy Hindistonda tasvirlangan. Hozirgi kunda dunyoda 230 milliondan ortiq diabet kasalligi bor, Rossiyada - 2,076,000. Aslida, diabetning tarqalishi yuqori, chunki uning yashirin shakllari hisobga olinmaydi, ya'ni diabetning "yuqumli bo'lmagan pandemiyasi" mavjud.

Qandli diabetning tasnifi

Zamonaviy tasnifga ko'ra quyidagilar mavjud:

Bolalik va o'smirlik davrida ko'proq uchraydigan 1-toifa diabet (1-toifa diabet). Ushbu kasallikning ikkita shaklini ajratib ko'rsatish mumkin: a) 1-toifa otoimmün diabet (β-hujayralarning immunitetini yo'q qilish bilan tavsiflanadi - insulin), b) 1-idiopatik tipdagi diabet, shuningdek hujayralarni yo'q qilish bilan, ammo otoimmün jarayonining belgilarisiz.
2-toifa diabet (2-toifa diabet), bu sekretsiya va insulin ta'siriga (insulin qarshiligi) ega nisbiy insulin etishmovchiligi bilan tavsiflanadi.
Qandli diabetning o'ziga xos turlari.
Gestatsion diabet.

Qandli diabetning eng keng tarqalgan turlari 1-toifa diabet va 2-toifa diabet. Uzoq vaqt davomida, 1-toifa diabet bolalik uchun xosdir, deb ishonishgan. Biroq, so'nggi o'n yillikdagi tadqiqotlar bu da'voni o'zgartirib yubordi. Borgan sari unga 40 yoshdan keyin kattalarda kuzatiladigan 2-toifa diabet kasalligi bo'lgan bolalarda tashxis qo'yila boshlandi. Ba'zi mamlakatlarda, 2-toifa diabet bolalarda 1-toifa diabetga qaraganda ko'proq uchraydi, chunki bu populyatsiyaning irsiy xususiyatlari va semizlikning ortib borishi bilan bog'liq.

Qandli diabetning epidemiologiyasi

Yaratilgan 1-turdagi diabet va bolalarda o'spirinlarda milliy va mintaqaviy registrlar dunyoning turli mamlakatlarida aholi soni va geografik kenglik darajasiga qarab (har 100 ming bolaga 7 tadan 40 tagacha). O'nlab yillar davomida bolalarda 1-toifa diabet bilan kasallanish doimiy ravishda o'sib bormoqda. Bemorlarning to'rtdan bir qismi to'rt yoshdan kichik. 2010 yil boshida dunyoda 479,6 mingta 1-toifa diabet bilan kasallangan bolalar ro'yxatga olingan. Yangi aniqlangan 75,800. yillik o'sish 3%.

Davlat reestriga ko'ra, 01.01.2011 yil holatiga ko'ra, Rossiya Federatsiyasida 1 5 turdagi diabet bilan kasallangan 17 519 bola ro'yxatga olingan, ulardan 2911 ta yangi holatlar. Rossiya Federatsiyasida bolalarning o'rtacha kasallanish darajasi har 100 ming bolaga 11,2 ni tashkil etadi. Kasallik har qanday yoshda o'zini namoyon qiladi (tug'ma diabet mavjud), ammo bolalar ko'pincha intensiv o'sish davrida (4-6 yosh, 8–12 yosh, balog'at davrida) kasal bo'lishadi. . Chaqaloqlarga diabet kasalligining 0,5 foizida ta'sir ko'rsatiladi.

Kasallik darajasi yuqori bo'lgan, eng ko'p o'sishi yoshroq bo'lgan mamlakatdan farqli o'laroq, Moskva populyatsiyasida o'smirlar hisobiga bu ko'rsatkichning ko'payishi kuzatilmoqda.

1-toifa diabetning etiologiyasi va patogenezi

1-toifa diabet - bu genetik moyilligi bor odamlarda otoimmün kasallik bo'lib, unda surunkali oqayotgan limfotsitik insulit itis-hujayralarning yo'q qilinishiga olib keladi va mutlaq insulin etishmovchiligi rivojlanadi. 1-toifa diabet, ketoatsidoz rivojlanish tendentsiyasi bilan tavsiflanadi.

1-toifa otoimmün diabetga moyillik ko'plab genlarning o'zaro ta'siri bilan belgilanadi, nafaqat turli xil genetik tizimlarning o'zaro ta'siri, balki predispozitsiya qiluvchi va himoya qiluvchi гапlotiplarning o'zaro ta'siri.

Otoimmün jarayonining boshlanishidan 1-toifa diabetning rivojlanishigacha bo'lgan davr bir necha oydan 10 yilgacha davom etishi mumkin.

Virusli infektsiyalar (Coxsackie B, qizilcha va boshqalar), kimyoviy moddalar (alloksan, nitratlar va boshqalar) orol hujayralarini yo'q qilish jarayonlarini boshlashda ishtirok etishlari mumkin.

Β-hujayralarning otoimmün yo'q qilinishi bu murakkab, ko'p bosqichli jarayon bo'lib, uning davomida ham hujayra, ham humoral immunitet faollashadi. Insulin rivojlanishida asosiy rolni sitotoksik (CD8 +) T-limfotsitlar o'ynaydi.

Immunitetni tartibga solishning zamonaviy tushunchalariga ko'ra, kasallikning boshlanishidan diabetning klinik ko'rinishigacha bo'lgan muhim rol.

Β-hujayralarning otoimmün yo'q qilinishining belgilari quyidagilardan iborat:

1) hujayrali sitoplazmatik otoantikorlar (ICA),
2) insulinga qarshi antijismlar (IAA),
3) molekulyar og'irligi 64 ming kD (ular uchta molekuladan iborat) orol hujayralari oqsiliga antikorlar:

glutamat dekarboksilaza (GAD),
tirozin fosfataza (IA-2L),
tirozin fosfataza (IA-2B) 1-toifa diabetning debyutida turli xil otoantikorlarning paydo bo'lishi chastotasi: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52–77%, IA-L - 55–75%.

Klinikadan oldingi davrda β-hujayralar populyatsiyasi normaga nisbatan 50-70% ga kamayadi, qolganlari hali ham insulin bazal darajasini saqlab turishadi, ammo ularning sekretor faolligi pasayadi.

Qandli diabet hujayralarining qolgan soni insulinga ortgan ehtiyojni qoplay olmasa, diabetning klinik belgilari paydo bo'ladi.

Insulin metabolizmning barcha turlarini tartibga soluvchi gormondir. Bu tanadagi energiya va plastik jarayonlarni ta'minlaydi. Insulinning asosiy maqsadli organlari jigar, mushak va yog 'to'qimalari. Ularda insulin anabolik va katabolik ta'sirga ega.

Insulinning uglevod almashinuviga ta'siri

Insulin maxsus retseptorlari bilan bog'lanib, hujayra membranalarining glyukoza bilan o'tkazuvchanligini ta'minlaydi.
Glyukoza metabolizmini qo'llab-quvvatlaydigan hujayra ichidagi ferment tizimlarini faollashtiradi.
Insulin jigarda glyukozadan glikogen sintezini ta'minlovchi glikogen sintetaza tizimini rag'batlantiradi.
Glikogenolizni bostiradi (glikogenning glyukozaga parchalanishi).
Glyukoneogenezni bostiradi (glyukoza oqsil va yog'lardan sintez qilinadi).
Qondagi glyukoza kontsentratsiyasini pasaytiradi.

Insulinning yog 'almashinuviga ta'siri

Insulin lipogenezni rag'batlantiradi.
U antilipolitik ta'sirga ega (lipotsitlar ichida u adenilat siklazni inhibe qiladi, lipoliz jarayonlari uchun zarur bo'lgan lipotsitlar CAMP ni kamaytiradi).

Insulin etishmovchiligi lipolizning kuchayishiga olib keladi (triglitseridlarning adipotsitlardagi erkin yog'li kislotalarga (FFA) parchalanishi). FFA miqdorining ko'payishi jigarning yog'li bo'lishiga va uning hajmining oshishiga sabab bo'ladi. FFA parchalanishi keton jismlarining shakllanishi bilan kuchayadi.

Protein almashinuviga insulin ta'siri

Insulin mushak to'qimasida oqsil sintezini kuchaytiradi. Insulin etishmovchiligi mushak to'qimalarining parchalanishiga (katabolizmga), azot o'z ichiga olgan mahsulotlar (aminokislotalar) to'planishiga olib keladi va jigarda glyukoneogenezni rag'batlantiradi.

Insulin etishmovchiligi kontrendikulyar gormonlar chiqarilishini, glikogenolizning faollashishini, glyukoneogenezni oshiradi. Bularning barchasi giperglikemiyaga, qonning osmolyaritatsiyasining oshishiga, to'qimalarning suvsizlanishiga, glyukozuriyaga olib keladi.

Immunulojik disregulyatsiya bosqichi bir necha oy va yillar davom etishi mumkin, va β-hujayralarga (ICA, IAA, GAD, IA-L) va avtoulovning immunitetini belgilaydigan antijismlar va 1-toifa diabetning genetik belgilari (HLA moyilligi va himoya qilish qobiliyatiga ega bo'lgan haplotiplar). nisbiy xavf turli etnik guruhlar orasida farq qilishi mumkin).

Yashirin diabet

Agar og'iz orqali glyukoza bardoshliligi sinovida (OGTT) (glyukoza tana vazniga 1,75 g / kg maksimal dozadan 75 g gacha dozada foydalanilsa), qondagi glyukoza darajasi> 7,8, ammo 11.1 mmol / L ni tashkil qiladi.

Ro'za tutadigan plazma glyukoza> 7,0 mmol / L.

Glyukoza mashqdan 2 soat keyin> 11.1 mmol / L.

Sog'lom odamda siydikda glyukoza yo'q. Glyukozuriya glyukoza miqdori 8,88 mmol / l dan yuqori bo'lganda yuzaga keladi.

Jigarda erkin yog 'kislotalaridan hosil bo'lgan keton tanalari (atsetoatsetat, β-gidroksibutirat va atseton) hosil bo'ladi. Ularning ko'payishi insulin etishmovchiligi bilan kuzatiladi. Siydikda asetoatsetat va qonda β-gidroksibutirat miqdorini aniqlash uchun test chiziqlar mavjud (> 0,5 mmol / L). Ketoatsidozisiz 1-toifa diabetning dekompensatsiya bosqichida aseton tanalari va atsidoz yo'q.

Glitsatli gemoglobin. Qonda glyukoza qaytarib bo'lmaydigan darajada glyutatsiyalangan gemoglobin hosil bo'lishi bilan gemoglobin molekulasiga bog'lanadi (jami HBA)₁ yoki uning fraktsiyasi "C" NVA_1s), ya'ni 3 oy davomida uglevod metabolizmining holatini aks ettiradi. HBA darajasi₁ - 5–7,8% normal, mayda fraktsiya darajasi (HBA)_1s) - 4-6%. Giperglikemiya bilan glikatsiyalangan gemoglobin miqdori yuqori.

Differentsial tashxis

Bugungi kunda 1-toifa diabetning tashxisi dolzarbligicha qolmoqda. 80% bolalarda diabet ketoatsidoz holatida tashxis qilinadi. Muayyan klinik belgilarning keng tarqalishiga qarab quyidagilar bilan farqlash kerak:

1) jarrohlik patologiyasi (o'tkir appenditsit, "o'tkir qorin"),
2) yuqumli kasalliklar (gripp, pnevmoniya, meningit),
3) oshqozon-ichak trakti kasalliklari (oziq-ovqat toksikoinfektsiyasi, gastroenterit va boshqalar),
4) buyrak kasalligi (pielonefrit),
5) asab tizimining kasalliklari (miya shishi, vegeto-qon tomir distoni),
6) diabet insipidus.

Kasallikning asta-sekin va sekin rivojlanishi bilan 1-toifa diabet, 2-toifa diabet va yoshlarda kattalardagi diabet (MODY) o'rtasida differentsial tashxis qo'yiladi.

1-toifa diabet

1-toifa diabet mutlaq insulin etishmovchiligi natijasida rivojlanadi. 1-toifa diabetning aniq shakli bo'lgan barcha bemorlarga insulin o'rnini bosuvchi terapiya buyuriladi.

Sog'lom odamda insulin sekretsiyasi ovqatlanishdan (bazal) qat'i nazar doimo ro'y beradi. Ammo ovqatga javoban ovqatlanishdan keyingi giperglikemiyaga javoban uning sekretsiyasi kuchayadi (bolus). Insulin β hujayralar tomonidan portal tizimiga chiqariladi. Uning 50% jigarda glyukozani glikogenga aylantirish uchun iste'mol qilinadi, qolgan 50% qon aylanishining katta doiralarida organlarga o'tkaziladi.

1-toifa diabetga chalingan bemorlarga ekzogen insulin teri ostiga kiritiladi va u asta-sekin umumiy qon oqimiga (sog'lom jigarda emas jigarga) kiradi, bu erda uning konsentratsiyasi uzoq vaqt saqlanib turadi. Natijada, ularning o'limidan keyingi glikemiya darajasi yuqori bo'lib, kechki soatlarda gipoglikemiya tendentsiyasi kuzatiladi.

Boshqa tomondan, diabet bilan og'rigan bemorlarda glikogen birinchi navbatda mushaklarda to'planib, jigarda uning zaxiralari kamayadi. Mushak glikogeni normoglikemiyani ushlab turishda ishtirok etmaydi.

Bolalarda rekombinant DNK texnologiyasidan foydalangan holda biosintetik (genetik muhandislik) usuli bilan olingan inson insulinlari qo'llaniladi.

Insulin dozasi diabetning yoshiga va yoshiga bog'liq. Dastlabki 2 yilda insulinga bo'lgan ehtiyoj kuniga 0,5-0,6 U / kg tana vazniga teng. Hozirgi kunda eng ko'p tarqalgan insulin qabul qilishning jadallashtirilgan (bolus-bazaviy) sxemasi.

Insulin terapiyasini ultra qisqa yoki qisqa ta'sir qiluvchi insulinni kiritishdan boshlang (1-jadval). Hayotning birinchi yillarida bolalarda birinchi doz 0,5-1 birlik, maktab o'quvchilarida 2-4 birlik, o'smirlarda 4-6 birlik. Keyinchalik insulin dozasini sozlash qondagi glyukoza darajasiga qarab amalga oshiriladi. Bemorning metabolik parametrlarini normallashtirish bilan ular qisqa va uzoq vaqt ishlaydigan insulinlarni birlashtirgan holda bolus-bazaviy sxemaga o'tkaziladi.

Insulinlar flakonlarda va kartridjlarda mavjud. Eng ko'p ishlatiladigan insulin shpritsli qalamlar.

Insulinning maqbul dozasini tanlash uchun glyukoza monitoringi tizimi (CGMS) keng qo'llanilgan. Bemorning kamariga taqilgan ushbu mobil tizim 3 kun davomida har 5 daqiqada qondagi glyukoza miqdorini qayd etadi. Ushbu ma'lumotlar kompyuterda ishlov berilib, jadval va grafiklar ko'rinishida taqdim etilib, unda glikemiya o'zgaruvchanligi qayd etilgan.

Insulin nasoslari. Bu kamarga taqilgan mobil elektron qurilma. Kompyuter tomonidan boshqariladigan (chipli) insulin pompasi qisqa ta'sir qiluvchi insulinni o'z ichiga oladi va ikkita rejimda, bolusda va bazalda taqdim etiladi.

Xun

Qandli diabet kasalligini kompensatsiyalashning muhim omili parhezdir. Oziqlanishning umumiy tamoyillari sog'lom bola bilan bir xil. Oqsillar, yog'lar, uglevodlar, kaloriyalarning nisbati bolaning yoshiga mos kelishi kerak.

Qandli diabetga chalingan bolalarda parhezning ba'zi xususiyatlari:

Kichik yoshdagi bolalarda tozalangan shakarni butunlay yo'q qiling.
Ovqatlarni tuzatish tavsiya etiladi.
Parhez nonushta, tushlik, kechki ovqat va asosiy ovqatdan 1,5-2 soat o'tgach uchta ovqatdan iborat bo'lishi kerak.

Ovqatning shakarni oshiruvchi ta'siri asosan uglevodlarning miqdori va sifatiga bog'liq.

Glisemik indeksga muvofiq, qonda shakar miqdorini juda tez (shirin) oshiradigan oziq-ovqat mahsulotlari chiqariladi. Ular gipoglikemiyani to'xtatish uchun ishlatiladi.

Qon shakarini tezda oshiradigan oziq-ovqatlar (oq non, kraker, don, shakar, shirinliklar).
Qon shakarini o'rtacha darajada oshiradigan ovqatlar (kartoshka, sabzavot, go'sht, pishloq, kolbasa).
Sekin-asta qon shakarini oshiradigan oziq-ovqatlar (jigarrang non, baliq kabi tolaga va yog'ga boy).
Qon shakarini oshirmaydigan oziq-ovqatlar sabzavotdir.

Jismoniy faollik

Jismoniy faollik uglevod metabolizmini tartibga soluvchi muhim omildir. Sog'lom odamlarda jismoniy faollik bilan bir vaqtda kontrendikulyar gormonlar ishlab chiqarish ko'payishi bilan insulin sekretsiyasining pasayishi kuzatiladi. Jigarda uglevod bo'lmagan (glyukoneogenez) birikmalardan glyukoza ishlab chiqarish yaxshilanadi. Bu jismoniy mashqlar paytida uning muhim manbai bo'lib xizmat qiladi va mushaklar tomonidan glyukozani ishlatish darajasiga tengdir.

Jismoniy mashqlar kuchaygani sayin glyukoza ishlab chiqarish ko'payadi. Glyukoza darajasi barqaror bo'lib qolmoqda.

1-toifa diabetda ekzogen insulinning ta'siri jismoniy faoliyatga bog'liq emas va glyukoza miqdorini to'g'irlash uchun kontr-gormonal gormonlarning ta'siri etarli emas. Shu munosabat bilan, jismoniy mashqlar paytida yoki undan keyin darhol gipoglikemiya kuzatilishi mumkin. 30 daqiqadan ko'proq davom etadigan jismoniy faoliyatning deyarli barcha shakllari dietaga va / yoki insulin dozasiga tuzatishlar kiritishni talab qiladi.

O'z-o'zini boshqarish

O'z-o'zini boshqarishning maqsadi diabet bilan og'rigan bemorni va uning oila a'zolarini mustaqil ravishda yordam ko'rsatishga o'rgatishdir. U quyidagilarni o'z ichiga oladi:

diabet haqida umumiy tushunchalar,
glyukozani glyukometr yordamida aniqlash qobiliyati,
Insulin dozasini to'g'rilang
Non birliklarini sanang
gipoglikemik holatni olib tashlash qobiliyati,
o'z-o'zini boshqarish kundaligini yuritish.

Ijtimoiy moslashuv

Bolada diabet kasalligini aniqlashda ota-onalar ko'pincha zarar ko'radilar, chunki kasallik oilaning turmush tarziga ta'sir qiladi. Doimiy davolanish, ovqatlanish, gipoglikemiya, birga keladigan kasalliklar bilan bog'liq muammolar mavjud. Bola o'sib ulg'aygan sayin uning kasallikka munosabati shakllanadi. O'smirlik davrida ko'plab fiziologik va psixososial omillar glyukoza nazoratini murakkablashtiradi. Bularning barchasi oila a'zolari, endokrinolog va psixologdan har tomonlama psixososyal yordamni talab qiladi.