Qandli diabet insipidus > Turlari va turlari

Qandli diabet insipidus ("Qandli diabet") - antidiyuretik gormon (ADH) sekretsiyasi etarli bo'lmaganda yoki buyrak to'qimalarining uning ta'siriga sezgirligi pasayganda rivojlanadigan kasallik. Natijada siydik bilan ajralib chiqadigan suyuqlik miqdori sezilarli darajada oshadi, susaymaslik hissi paydo bo'ladi. Agar suyuqlik yo'qolishi to'liq qoplanmasa, tananing suvsizlanishi rivojlanadi - ajralib turadigan xususiyati birlashtiruvchi poliuriya. Qandli diabet insipidusining diagnostikasi klinik ko'rinishga va qondagi ADH darajasini aniqlashga asoslangan. Qandli diabet insipidusining sababini aniqlash uchun bemorni keng qamrovli tekshirish o'tkaziladi.

Umumiy ma'lumot

Qandli diabet insipidus ("Qandli diabet") - antidiyuretik gormon (ADH) sekretsiyasi etarli bo'lmaganda yoki buyrak to'qimalarining uning ta'siriga sezgirligi pasayganda rivojlanadigan kasallik. ADH sekretsiyasini gipotalamus (mutlaq etishmovchilik) yoki uning fiziologik rolini buzilishi (nisbiy etishmovchilik) buyrak naychalarida suyuqlikning reabsorbtsiyasini (teskari assimilyatsiya) pasayishiga va siydikda past zichlikdagi siydik bilan chiqarilishiga olib keladi. Ko'p miqdorda siydik chiqarilishi tufayli diabet insipidus bilan, qoniqarsiz tashnalik va tananing umumiy suvsizlanishi rivojlanadi.

Qandli diabet insipidus kam uchraydigan endokrinopatiya bo'lib, bemorlarning jinsi va yosh guruhiga qaramasdan rivojlanadi, ko'pincha 20-40 yoshdagi odamlarda. Har 5-holatda diabet insipidus neyroxirurgik aralashuvning asorati sifatida rivojlanadi.

Tasniflash

Zamonaviy endokrinologiya diabet insipidusni buzilish sodir bo'lgan darajaga qarab tasniflaydi. Qandli diabet insipidusining markaziy (neyrogen, gipotalamik-gipofiz) va buyrak (nefrogenik) shakllarini ajrating. Markaziy shaklda buzilishlar gipotalamus tomonidan antidiuretik gormon sekretsiyasi darajasida yoki qonda sekretsiya darajasida rivojlanadi. Buyrak shaklida, nefron distal naychalari hujayralari tomonidan ADH idrokining buzilishi mavjud.

Markaziy diabet insipidus idiopatik (ADH sintezining pasayishi bilan tavsiflangan irsiy kasallik) va simptomatik (boshqa patologiyalarning fonida) bo'linadi. Semptomatik diabet insipidus travmatik miya shikastlanishlari, o'smalar va miya infiltrativ jarayonlari, meningoensefalitdan so'ng hayot davomida (sotib olingan) rivojlanishi mumkin yoki tug'ilishdan (tug'ma) ADH gen mutatsiyalari bilan aniqlanishi mumkin.

Qandli diabet insipidusining buyrak shakli nisbatan kam uchraydi, nefronning anatomik buzilishi yoki retseptorlarning antidiuretik gormonga sezgirligi. Ushbu buzilishlar giyohvand moddalar yoki nefronlarning metabolik shikastlanishi natijasida tug'ma yoki rivojlanishi mumkin.

Qandli diabet insipidusining sabablari

Birlamchi yoki metastatik o'smalar, neyroxirurgik aralashuvlar, qon tomir, tuberkulyoz, bezgak, sifilitik shikastlanishlar va boshqalar natijasida gipotalamus-gipofizning yo'q qilinishi bilan bog'liq diabet insipidusining markaziy shakli ko'proq aniqlanadi.Ipiopatik diabet insipidida gipotalamus-gipofiz tizimida organik shikastlanish yo'q. gormon ishlab chiqaradigan hujayralarga antikorlarning paydo bo'lishi.

Qandli diabet insipidusining buyrak shakli tug'ma yoki orttirilgan buyrak kasalliklari (buyrak etishmovchiligi, amiloidoz, giperkalsemiya) yoki litiy zaharlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Qandli diabet insipidusining tug'ma shakllari ko'pincha Tungsten sindromining avtosomal retsessiv merosxo'rligida rivojlanadi, bu uning namoyon bo'lishida to'liq bo'lishi mumkin (diabet insipidus va qandli diabet, optik asab atrofiyasi, karlik) yoki qisman (qandli diabet va diabet insipidusining kombinatsiyasi).

Qandli diabet insipidusining belgilari

Qandli diabet insipidusining odatda namoyon bo'lishi poliuriya va polidipsiyadir. Poliuriya ajralib chiqadigan sutkalik siydik hajmining oshishi bilan namoyon bo'ladi (odatda 4-10 litrgacha, ba'zan 20-30 litrgacha). Siydik rangsiz, ozgina tuzlar va boshqa elementlar mavjud va barcha qismlarda o'ziga xos tortishish darajasi past (1000-1003). Qandli diabet insipidus bilan to'ymas tashnalikni his qilish polidipsiyaga olib keladi - ba'zida siydikda yo'qolgan miqdorga teng bo'lgan katta miqdordagi suyuqlik iste'mol qilinishi. Qandli diabet insipidusining zo'ravonligi antidiuretik gormon etishmovchiligi darajasi bilan belgilanadi.

Idiopatik diabet insipidus odatda keskin, to'satdan, kamroq rivojlanadi - asta-sekin o'sib boradi. Homiladorlik kasallikning namoyon bo'lishiga olib kelishi mumkin. Tez-tez siyish (pollakiuriya) uyquni buzilishiga, nevrozga, charchoqning kuchayishiga, hissiy nomutanosiblikka olib keladi. Bolalarda enurezis diabet insipidusning erta namoyon bo'lishi bo'lib, keyinchalik o'sish va balog'atga etishish sekinlashadi.

Diabet insipidusining kechki namoyon bo'lishi buyrak tosining, siydik yo'lining va qovuqning kengayishi hisoblanadi. Suvning haddan tashqari ko'payishi, oshqozonning haddan tashqari ko'tarilishi va prolapsasi natijasida, o't yo'llarining diskineziasi, surunkali ichak tirnash xususiyati rivojlanadi.

Qandli diabet bilan kasallangan bemorlarning terisi quruq, ter, tupurik va ishtahaning sekretsiyasi kamayadi. Keyinchalik suvsizlanish, vazn yo'qotish, qusish, bosh og'rig'i va qon bosimining pasayishi qo'shiladi. Miya qismlarini shikastlanishi tufayli diabet insipidus bilan, nevrologik kasalliklar va gipofiz etishmovchiligi belgilari (panhopopituitarizm) rivojlanadi. Erkaklarda potentsialning zaiflashishi, ayollarda - hayz ko'rishning buzilishi rivojlanadi.

Asoratlar

Qandli diabet insipidus, siydikda suyuqlik yo'qolishi etarli darajada qoplanmagan holatlarda, tananing suvsizlanishi rivojlanishi bilan xavflidir. Suvsizlanish keskin umumiy zaiflik, taxikardiya, qusish, ruhiy kasalliklar, qon ivishi, gipotenziya, siqilishgacha va nevrologik kasalliklar bilan namoyon bo'ladi. Qattiq suvsizlanish bo'lsa ham, poliuriya davom etadi.

Qandli diabet insipidusining diagnostikasi

Odatiy holatlar diabetga chalingan qon bosimi va kuniga 3 litrdan ortiq siydik chiqarishni anglatadi. Kundalik siydik miqdorini aniqlash uchun Zimnitskiy sinovi o'tkaziladi. Siydikni tekshirishda uning past nisbiy zichligi (290 mosm / kg), giperkalsemiya va gipokaliemiya aniqlanadi. Qon shakarini ro'za tutish orqali diabetga qarshi kurash olib boriladi. Qondagi diabet insipidusining markaziy shakli bilan ADHning past miqdori aniqlanadi.

Quruq ovqatlanish bilan ko'rsatiladigan sinov natijalari: 10-12 soat davomida suyuqlik ichmaslik. Qandli diabet insipidusida siydikning o'ziga xos past tortishish va gipososmolyarligini saqlab, 5% dan ortiq vazn yo'qotish kuzatiladi. Qandli diabet insipidusining sabablari rentgen, nöropsikiyatrik, oftalmologik tadqiqotlar vaqtida aniqlanadi. Miyaning volumetrik shakllanishlari miyaning MRI tomonidan chiqarib tashlanadi. Buyraklarning ultratovush va kompyuter tomografiyasi diabet insipidusning buyrak shaklini aniqlash uchun o'tkaziladi. Nefrolog maslahati talab qilinadi. Ba'zida buyrak patologiyasini farqlash uchun buyrak biopsiyasi talab qilinadi.

Qandli diabet insipidusini davolash

Semptomatik diabet insipidusini davolash sababni yo'q qilish bilan boshlanadi (masalan, o'sma). Qandli diabet insipidusining barcha shakllarida sintetik ADH analogi, desmopressin bilan almashtirish terapiyasi buyuriladi. Preparat og'iz orqali yoki tomir ichiga yuboriladi (burunga kiritish yo'li bilan). Pituitrinning moyli eritmasidan uzoq muddatli tayyorgarlik ham buyuriladi. Qandli diabet insipidusining markaziy shakli bilan antidiyuretik gormon sekretsiyasini rag'batlantiruvchi xlorpropamid va karbamazepin buyuriladi.

Suv-tuz balansini tuzatish tuz eritmalarini ko'p miqdorda kiritish orqali amalga oshiriladi. Qandli diabet insipidus sulfanamid diuretiklar (gipoxlorotiyazid) bilan diurezni sezilarli darajada kamaytiradi. Qandli diabet insipidusining ovqatlanishi oqsilni cheklash (buyrakdagi yukni kamaytirish uchun) va uglevodlar va yog'larni etarli miqdorda iste'mol qilish, tez-tez ovqatlanish, shuningdek, sabzavot va mevali ovqatlar sonining ko'payishiga asoslanadi. Sharbatlar, mevali ichimliklar, kompotlar bilan ichimliklardan tashnalikni kamaytirish tavsiya etiladi.

Operatsiyadan keyingi davrda yoki homiladorlik paytida rivojlanadigan diabet insipidus tabiatda ko'pincha vaqtinchalik (vaqtinchalik), idyopatik - aksincha, doimiydir. Tegishli davolanish bilan hayot uchun xavf yo'q, ammo tiklanish kamdan-kam hollarda qayd etiladi.

Bemorlarning tiklanishi o'smalarni muvaffaqiyatli olib tashlash, sil kasalligi, bezgak, sifilitning diabet kasalligini o'ziga xos davolashda kuzatiladi. Gormonlarni almashtirish terapiyasini to'g'ri tayinlash bilan ko'pincha nogironlik saqlanib qoladi. Bolalarda diabet insipidusining nefrogen shakli eng kam qulay kursi.

Kasallikning xususiyatlari

Kasal bolalar kam siydik bilan ajralib turadigan ko'p miqdordagi siydikni chiqaradilar. Ushbu disfunktsiya antidiuretik gormonning etarli darajada ishlab chiqarilmagani, kamroq hollarda uning to'liq yo'qligi bilan bog'liq. Tanadagi normal suv miqdorini saqlab turish uchun vazopressin muhim ahamiyatga ega.

Siydik chiqarish miqdorini tartibga soladi. Qalqonsimon bez ADHni ishlab chiqarishni buzgan taqdirda, organizmdan suyuqlikning ko'p miqdorda oqishi sodir bo'ladi, bu esa bolalar doimo chanqashga olib keladi.

Endokrinologlar diabet insipidusining bir nechta shakllarini aniqlaydilar:

organik. Eng qiyin va keng tarqalgan. Vazopressin ishlab chiqarilishiga bog'liq,
idiopatik. Agar kasallikning sababi barcha vositalar va usullar bilan aniqlanmagan bo'lsa, u tashxis qilinadi. Qandli diabet insipidus kasalliklari sohasidagi etakchi mutaxassislar ushbu patologiyaning izolatsiyasini shubha ostiga olishadi. Kasallikni tashxislash uchun asbob-uskunalarning etishmovchiligi sababini aniqlay olmaydi,
buyrak. Ushbu shakl buyraklari ADHga ijobiy javob bera olmaydigan bolalarda tashxis qilinadi. Ko'pincha buyrak shakli olinadi, ammo bu erda tug'ma patologiya ham mavjud. Buni yangi tug'ilgan chaqaloqning hayotining dastlabki 6 oyida aniqlash mumkin.

Bolalarda keng tarqalgan idiopatik alomatlar:

doimiy tashnalik. Kasal bolalar kuniga 8-15 litr suv ichishadi. Sharbatlar, iliq choy yoki kompotlar chanqovni qondirmaydi. Sovuq suv kerak,
asabiylashish. Bolalar yaramaydi, ovqat iste'mol qilishdan bosh tortishadi, doimo ichishni talab qilishadi,
kunning istalgan vaqtida ortiqcha siyish - poliuriya. Bolalar siydikni tez-tez siyish uchun 800 ml gacha chiqaradilar. Izolyatsiya qilingan suyuqlik hidsiz, rangsiz, shakarsiz va oqsilsiz. Semptomlar orasida kechayu kunduz siydik tuta olmaslik,
tuyadi etishmasligi. Suyuqlikning etarli emasligi sababli ozgina tupurik va me'da shiralari hosil bo'ladi. Bola ishtahasini yo'qotadi, oshqozon-ichak kasalliklari, ich qotishi rivojlanadi,
suvsizlanish. Bolaning kuniga etarli suyuqlik ichishiga qaramay, ortiqcha siyish natijasida suvsizlanish yuz beradi. Teri quriydi, bola vazn yo'qotadi,
isitma. Ichimlik suvi miqdorini cheklash tana haroratining yuqori darajaga ko'tarilishiga olib keladi. Ushbu alomat yosh bolalarga xosdir.

Buyrak shakli

Buyrak shaklidagi bolalarda diabet insipidusining belgilari:

hayotning birinchi oylaridan diurez,
ich qotishi
qusish
harorat ko'tarilishi
tuz isitmasi
kramplar
noto'g'ri tanlangan davolanish yoki uning yo'qligi bilan jismoniy va ruhiy tanazzul.

Ba'zida diabet insipidus bolalarda simptomlarni namoyon qilmaydi, ammo faqat umumiy profilaktika tekshiruvida siydikni umumiy sinovidan o'tkazishda aniqlanadi.

Farzandingiz bilan har yili tibbiy ko'rikdan o'tishga ishonch hosil qiling. Doimiy tekshiruv ko'pincha ota-onalar bilmaydigan kasalliklarni aniqlaydi. O'z vaqtida boshlangan davolash chaqaloqning holatini ijobiy prognoz qilish imkonini beradi.

Qandli diabet bu davolanishdan qo'rqadi, xuddi olov kabi!

Siz shunchaki murojaat qilishingiz kerak ...

Ko'pincha kasallik 7 yoshgacha bo'lgan bolalarda tashxis qilinadi.

Boladagi diabet insipidus turli xil atrof-muhit omillari ta'sirida tug'ma anomaliyalar tufayli, bosh jarohati olganidan so'ng, neyroxirurgiya sohasidagi jarrohlik natijasida yuzaga kelishi mumkin.

Bosh suyagi shikastlanishidan keyingi miya shishi kasallikning keng tarqalgan sababidir, diabet esa juda tez rivojlanadi - jarohatdan keyin 40 kun ichida.

Ko'pincha kasallikning sababi erta yoshdan yuqadigan infektsiyalardir:

Qandli diabet insipidus kamdan-kam hollarda boshqa o'ziga xos bo'lmagan kasalliklar fonida rivojlanadi:

stress
miya shishi
leykemiya
bachadondagi infektsiyalar
o'smalarni davolash natijasida
irsiyat
o'smirlik davrida gormonal uzilishlar.

Diagnostika

Agar bolangizda diabet insipidusining alomatlari aniqlansa, siz pediatrik endokrinologga tashrif buyurishingiz kerak. Zamonaviy diagnostika asboblari yordamida tekshiruvni o'tkazadigan, kerakli testlar va davolanishni tayinlaydigan shifokor.

Faqat batafsil tekshiruvdan so'ng shifokorlar diabet insipidus tashxisini qo'yishlari mumkin. Bolalardagi simptomlar kasallikning aniq shaklini aniqlash uchun kerak.

Kerakli tadqiqotlar:

kunlik siydik chiqishi
OAM
Zimnitskiy bo'yicha siydik namunasi,
siydikda glyukoza va elektrolitlarni tahlil qilish,
biokimyo uchun qon tekshiruvi.

Suyuqlikni tahlil qilish natijalari keyingi tekshiruv zarurligini aniq ko'rsatishi mumkin.

Bolaning holatini batafsil tahlil qilish uchun aniq namunalarni olish kerak.

Nihoyat kasallikning aniq shaklini aniqlash uchun maxsus testlardan foydalaniladi:

quruq sinov. Bu faqat shifoxonada shifokorlar nazorati ostida amalga oshiriladi. Bolaga uzoq vaqt ichish taqiqlanadi, taxminan 6 soat. Bunday holda siydik namunalari olinadi. Kasallik bo'lsa, suyuqlikning o'ziga xos og'irligi past bo'lib qoladi,
vazopressin bilan sinov qiling. Bemorga gormon buyuriladi, ular siydikning hajmidagi va o'ziga xos tortishishdagi o'zgarishlarni kuzatadilar. Gipotalamik diabet bilan kasallangan bolalarda siydikning ulushi sezilarli darajada oshadi va hajmi kamayadi. Nefrogenik shaklda siydikda o'zgarishlar bo'lmaydi.

Idiopatik shaklni aniqlashda miya shishi mavjudligini istisno qilish yoki aniq tasdiqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkaziladi:

EEG (echoensefalografiya),
miya tomografiyasi
oftalmolog, neyroxirurg, nevropatolog ko'rigi,
Bosh suyagining rentgenogrammasi. Ba'zi hollarda turk egarini o'rganish.

Bolalarda buyrak shaklidagi diabet insipidusini aniqlash uchun minirin bilan test o'tkazish kerak.

Miyaning ekoensefalografiyasi

Agar minirin bilan o'tkazilgan test salbiy bo'lsa, qo'shimcha tashxis qo'yiladi:

Buyraklarning ultratovush tekshiruvi
urografiya
sinov Addis - Kakovskiy,
endogen kreatin uchun klirensni aniqlang,
Buyrak naychalarining apikal membranalarining vazopressinga sezgirlik darajasini kodlovchi genni o'rganish.

Agar tahlillarning to'g'riligiga shubha tug'ilsa, turli mutaxassislarga murojaat qilib, bir necha marta o'tkazing. Vaziyatni engillashtiradigan to'g'ri terapiyani buyurish uchun diabetning shaklini aniq aniqlash kerak.

Agar ota-onalar chaqaloqning ahvoli o'zgarganini payqashgan bo'lsa, tibbiy yordamga murojaat qilishgan va endokrinolog bilan birgalikda kasallik tashxisini qo'yishgan bo'lsa, almashtirish terapiyasi va parhezlar chaqaloqning keyingi holatiga ijobiy prognoz beradi.

Organik va idiopatik davolash

Ushbu turdagi diabet bilan og'rigan bemorlar uchun vazopressin o'rnini bosuvchi terapiya zarur. Bola gormon - minirinning sintezlangan analogini oladi.

Ushbu dori juda samarali, uning kontrendikatsiyasi va allergik reaktsiyalari yo'q. U planshetlar shaklida ishlab chiqariladi va qo'llaniladi. Bu ota-onalar va bolalar uchun preparatni qabul qilish qulayligini ta'minlaydi.

Minirinning dozasi, bemorning yoshi va vaznidan kelib chiqib, majburiy ravishda individual ravishda tanlanadi. Semirib ketgan bolalar kuniga ko'proq gormonga muhtoj.

Preparatning katta dozasini qo'llashda tanada shishish, siydikni ushlab turish mumkin. Bunday holda, dozani kamaytirish kerak.

Buyrakni davolash

Afsuski, kasallikning ushbu shakli samarali davolash usuliga ega emas.

Ammo endokrinologlar bolalarning ahvolini engillashtirishga harakat qilmoqdalar.

Ular diuretiklarni, ba'zida yallig'lanishga qarshi dorilarni buyuradilar. Ular tanadagi natriy va tuz miqdorini kamaytirish orqali farovonlikni yaxshilaydi.

Har qanday shakldagi diabet insipidusi bo'lgan bolalar tuzsiz dietaga rioya qilishlari kerak.

Tegishli videolar

Elena Malysheva bilan "Jonli sog'lom!" Teleko'rsatuvining ushbu qismida siz insipidus diabet alomatlari haqida bilib olasiz:

Kasal bolalar har 3 oyda bir marta kasalxonada kuzatiladi. Tor mutaxassislarning tekshiruvlari muntazam o'tkaziladi: optometrist va nevrolog. Siydik, chanqoqlik darajasi, terining holati nazorat qilinadi, Boshsuyagi rentgenografiyasi, tomografiya.