Gemoxromatoz nima va u qanday davolanadi?

Birgalikda og'riq
Charchoq
Cheklangan harakatchanlik
Oyoq-qo'llarning shishishi
Teri pigmentatsiyasi
Qon bosimi past
Vazn yo'qotish
Qandli diabet
Yurak etishmovchiligi
Zaiflik
Kamaytirilgan libido
Jigar kengayishi

Gemoxromatoz - bu meros bo'lib, inson tanasida temir metabolizmining buzilishiga olib keladigan kasallik. Ushbu kasallik bilan temirni o'z ichiga olgan pigmentlar ichak tomonidan so'rilib, to'qimalar va organlarga to'planadi.

Gemoxromatoz Evropaning shimolida eng keng tarqalgan edi - aholining 5% u erda gomozigot kasalligiga ega. Ko'pincha erkaklar gemoxromatozdan aziyat chekishadi (statistika kasal erkaklarning kasal ayollarga nisbati 10: 1 ni ko'rsatadi). Qoida tariqasida, kasallikning dastlabki belgilari o'rta yoshda (40 yoshdan pensiya yoshigacha) paydo bo'ladi. Ko'pincha, gemoxromatoz bilan jigar ta'sir qiladi, chunki u temirning metabolizmida ishtirok etadi.

Kasallik belgilari

Gemoxromatoz quyidagi alomatlarga ega:

zaiflik va doimiy charchoqning mavjudligi,
qon bosimini pasaytirish
to'satdan vazn yo'qotish
ortgan pigmentatsiya. Teri rangini xiralashgan soyaga, shuningdek sklera yoki shilliq pardalarning rangini o'zgartirishga imkon beradi;
qandli diabetning rivojlanishi (qon shakarining ko'payishini o'z ichiga olgan kasallik),
yurak etishmovchiligining ko'rinishi. Ushbu kasalliklar majmuasi yurak mushaklarining qisqarish qobiliyati bilan bog'liq bo'lgan barcha patologiyalarni o'z ichiga oladi.
jigar sirozining paydo bo'lishi (jigar to'qimasini tsitsentrik yo'nalishda o'zgarishini ta'minlaydi),
jigar etishmovchiligi (ovqat hazm qilish paytida vazifalarni bajara olmaslik),
pastki libido
shish va qo'llarning cheklangan harakatchanligi.

Kasallikning shakllari va bosqichlari

Kasallikning quyidagi turlari ajratiladi:

birlamchi Organizmda temir almashinuvi uchun javob beradigan genlardagi mutatsiyalar bilan bog'liq.
neonatal. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda temirning yuqori miqdori tufayli paydo bo'ladi. Shifokorlar tomonidan ushbu kasallikning sabablari hali aniqlanmagan,
ikkilamchi Ikkilamchi gemoxromatoz, qoida tariqasida, qon aylanishi, teri muammolari bilan bog'liq boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi. Bundan tashqari, tarkibida temir miqdori yuqori bo'lgan dorilarni qabul qilish natijasida rivojlanadi.

Gemoxromatoz quyidagi bosqichlarga ega:

1 bosqichda temirning metabolizmida buzilishlar mavjud, ammo uning miqdori ruxsat etilgan me'yordan past bo'lib qoladi,
2 bosqichda bemorda haddan tashqari temir mavjud, bu maxsus klinik belgilarga ega emas, ammo tashxis me'yordan chetga chiqishni ko'rsatadi.
3 bosqichda bemorda ko'p miqdordagi temir to'planishi tufayli kasallikning barcha belgilari mavjud.

Kasallikning sabablari

Kasallik rivojlanishining asosiy sabablari quyidagilardan iborat.

irsiyat omili. Odatda bu omil patologiyaning birlamchi shakli rivojlanishining sababidir va temir almashinuvi uchun javob beradigan genning shikastlanishi tufayli paydo bo'ladi.
metabolik kasalliklar. Ko'pincha jigar siroziga qarshi, portal venada qon oqimini yaxshilaydigan qon bosimi tufayli,
virusli etiologiyaga ega jigar kasalliklari. Bularga bemorda olti oydan ko'proq vaqt davomida kuzatiladigan B va C gepatitlari kiradi.
steatohepatit (jigar to'qimasini yog 'bilan bulg'ash),
oshqozon osti bezi teshiklari
shish shakllanishining mavjudligi, masalan, leykemiya yoki jigar o'smasi.

Kasallik tashxisi

Ikkilamchi gemoxromatoz kabi kasallikning diagnostikasi quyidagilar asosida amalga oshiriladi.

kasallik tarixi va bemorning shikoyatlari tahlili. Shifokor semptomlar boshlangan vaqtni va bemor ularning paydo bo'lishini nimaga bog'liqligini hisobga oladi.
oila tarixini tahlil qilish. Kasallik bemorning oila a'zolari orasida kuzatilganmi yoki yo'qligini hisobga oladi.
genetika test natijalari. Bu nuqsonli genni aniqlashga yordam beradi,
qondagi temir almashinuvi xususiyatlarini tahlil qilish. Bu ko'p miqdordagi temirning mavjudligini aniqlash uchun bir nechta testlarni o'z ichiga oladi,
biopsiya orqali olingan ma'lumotlar (tahlil, shu jumladan ingichka igna bilan jigar to'qimalarining oz miqdorini yig'ish). Bunday tashxis organ to'qimalariga zarar etkazilishini yoki yo'qligini ko'rsatadi.

Ba'zida diagnostika chorasi bemorga endokrinolog bilan maslahatlashishdir.

Kasallikni davolash

Gemoxromatozni davolash murakkab va bemordan quyidagi choralarni ko'rishni talab qiladi.

dietaning maqsadi. Bu tarkibida temir moddasi bo'lgan mahsulotlarning, shuningdek oqsilning kamayishi hisobga olinishi kerak. Meva va S vitamini miqdori yuqori bo'lgan boshqa mahsulotlarni iste'mol qilishni qisqartirish kerak, chunki uning tarkibida yuqori miqdordagi temirning singishi ko'payadi. Ratsion spirtli ichimliklarni rad etishni ta'minlaydi, chunki u jigar to'qimasida pigmentlarning emilishini oshiradi va ularga salbiy ta'sir qiladi. Bemorga karabuğday, javdar unidan, shuningdek boshqa un mahsulotlaridan ko'p miqdorda non iste'mol qilishdan voz kechish kerak. Siz buyraklar va jigarni iste'mol qilmasligingiz kerak, shuningdek, dengiz mahsulotlarini dietadan chiqarib tashlashingiz kerak (kalamar, qisqichbaqalar, dengiz shimoli). Siz qora choy, shuningdek qahva ichishingiz mumkin, chunki ular tanin tarkibidagi temir almashinuv tezligini kamaytiradi,
dorilarni qabul qilishtemirni bog'laydi. Ular bemorning a'zolaridan ortiqcha temirni o'z vaqtida olib tashlashga yordam beradi,
phlebotomiya. Qon to'kish tanadan har haftada ko'p miqdorda temirni o'z ichiga olgan 400 ml qonni olishni o'z ichiga oladi. Bu simptomlarni kamaytiradi (pigmentatsiyani yo'q qiladi, jigar hajmini kamaytiradi)
bog'liq kasalliklarni davolash (diabet, o'smalar, yurak etishmovchiligi) va ularning o'z vaqtida tashxisi.

Mumkin bo'lgan asoratlar

Gemoxromatoz organizm uchun bunday asoratlarni o'z ichiga olishi mumkin:

jigar etishmovchiligining ko'rinishi. Shu bilan birga, tana o'z vazifalarini bajarishni to'xtatadi (ovqat hazm qilishda ishtirok etish, metabolizm va zararli moddalarni zararsizlantirish),
aritmiya va yurak mushagi faoliyatidagi boshqa nuqsonlarning paydo bo'lishi,
miyokard infarkti. Ushbu kasallik qon aylanishining jiddiy buzilishlari tufayli yuzaga keladi va yurak mushagining bir qismini nobud qiladi. Ko'pincha rivojlangan yurak etishmovchiligi fonida paydo bo'ladi,
qizilo'ngachda joylashgan tomirlardan qon ketish,
koma (jigar yoki diabetik). Ushbu jiddiy holat jigarda etishmovchilik tufayli tanada to'plangan toksik moddalar tomonidan miyaga zarar etkazishi,
jigar o'smalari paydo bo'lishi.

Ushbu asoratlarning barchasini rivojlantirmaslik uchun kasallikni vaqtida tashxislash kerak, shunda shifokor etarli davolanishni buyurishi mumkin.

Bemorning organlari uchun jiddiy oqibatlarning oldini olish uchun gemoxromatozni davolash o'z vaqtida bajarilishi kerak. Buning uchun birinchi alomatlar paydo bo'lganda, u darhol shifokor bilan maslahatlashishi kerak. Kasallikning rivojlanish prognoziga kelsak, 10 yil davomida davolanishni o'z vaqtida boshlash bilan bemorlarning 80% dan ko'prog'i tirik qolishadi. Agar bemorda kasallikning namoyon bo'lishi 20 yil oldin boshlangan bo'lsa, unda uning omon qolish ehtimoli 60-70% gacha kamayadi. Shifokorning ijobiy natija haqidagi bashorati bemorning tanasida temir o'z ichiga olgan pigmentlar miqdoriga bevosita bog'liq. Ularning soni qanchalik ko'p bo'lsa, tuzalish ehtimoli kamroq. Agar kasallik sirozning boshlanishidan oldin tashxis qo'yilgan bo'lsa, bemorda normal umr ko'rish ehtimoli katta. Shuni ta'kidlash kerakki, bemorlarning 30 foizga yaqini yurak etishmovchiligi yoki malabsorbtsiya sindromini o'z ichiga olgan kasallikning asoratidan vafot etadi.

Kasallikning oldini olish

Gemoxromatoz - bu ko'plab to'qimalar va organlarga ta'sir qiladigan jiddiy kasallik. Profilaktika birdaniga bir nechta qoidalarga rioya qilishni ko'rib chiqishi kerak. Birinchidan, parhez ovqatlanishni ta'minlaydi (protein miqdori yuqori bo'lgan ovqatlar, shuningdek askorbin kislotasi va temirni o'z ichiga olgan mahsulotlarni iste'mol qilishni kamaytirish). Ikkinchidan, profilaktika vujudga temirni bog'laydigan va uni tezda olib tashlaydigan maxsus dori-darmonlarni ishlatishni hisobga oladi, shifokor nazorati ostida. Uchinchidan, aniq alomatlar bo'lmasa ham, profilaktika, shifokor bemorga buyurgan temirni o'z ichiga olgan dorilarni iste'mol qilishdir.

Gemoxromatozning sabablari

Birlamchi gemoxromatoz - bu irsiy kasallik bo'lib, uning shakllanishida HFE genining mutatsiyalari yotadi. Ushbu genning patologiyasi noto'g'ri temirni tortib olish mexanizmini ishlab chiqaradi, shundan keyin temirning etishmasligi haqida noto'g'ri signal paydo bo'ladi. Oxir-oqibat, ko'plab ichki organlarda temir bilan to'yingan pigmentning haddan tashqari cho'kishi kuzatiladi, bu sklerotik jarayonlarga olib keladi.

Ikkilamchi gemoxromatoz tanadagi temirning haddan tashqari ko'payishi natijasida hosil bo'ladi. Ushbu holat paydo bo'lishi mumkin. tez-tez takrorlanadigan qon quyish bilan, temir preparatlarini noto'g'ri iste'mol qilish, kam miqdordagi proteinli dietadan va ba'zi boshqa kasalliklardan so'ng kamqonlik, alkogol ichimliklarni suiiste'mol qilish, B yoki C gepatit, saraton.

Diagnostika

Gemoxromatoz tashxisini o'z ichiga olgan birinchi narsa - bu oilaviy tarix, bemorning irsiyatini o'rganish.

Keyingi qadam bo'ladi laboratoriya qon sinovlari. Qon zardobidagi temir miqdorini aniqlash, transferrin va ferritin bunday kasallikni tashxislash uchun zarur bo'lgan qon tekshiruvidir.

Siydik tahlilini o'rganishda gemoxromatozning aniq belgisi temirning haddan tashqari sekretsiyasi (kuniga 10 milligramdan).

Shuningdek, sternum ponksiyonu va teri flapining biopsiyasi ham mumkin. Steril steril ponksiyon gemoxromatozni ko'rsatib beradi yuqori temir bilan Va terining biopsiyasi uchun tashxis pigment melaninning yuqori cho'kishi bilan tasdiqlanadi.

Ushbu kasallikni tashxislashning yana bir samarali usuli - bu desferal test. Keyinchalik tanadan chiqib ketadigan Desferal joriy etiladi (u ortiqcha temirni o'z ichiga olgan pigmentlar bilan bog'lash qobiliyatiga ega). Ushbu testdagi kasallikning alomati temirning siydik bilan normaldan yuqori (2 milligramdan ortiq miqdorda) bo'lishidir.

Bu jigar va oshqozon osti bezining gemoxromatozini va ultratovush tekshiruvini aniqlashga yordam beradi.

Kasallik belgilari

Ushbu kasallik rivojlanish davrida uch bosqichga bo'linadi:

Tana temir bilan ortiqcha yuklanmagan, ammo kasallikning genetik moyilligi mavjud.
Tana temir bilan haddan tashqari yuklangan, ammo klinik alomatlar hali paydo bo'lmagan.
Kasallikning namoyon bo'lish bosqichi.

Ushbu kasallik namoyon bo'lishni boshlaydi balog'at davrida. Bu vaqtga kelib, tanada to'plangan temir miqdori 40 grammga, ba'zan esa undan ko'proqga etishi mumkin.

Birinchi alomatlar odatda letargiya, charchoq, vazn yo'qotish, erkaklarda libidoning pasayishi - barchasi bu alomatlar bir yildan ko'proq vaqt davomida namoyon bo'lishi mumkina. Ko'pincha to'g'ri hipokondriyumda, bo'g'imlarda, quruqlikda va terida o'zgarishlar mavjud.

Kasallikning aniqlanishi va to'liq namoyon bo'lish bosqichida bemor odatda terining pigmentatsiyasi, siroz va diabetga uchraydi.

Pigmentatsiya kasallikning dastlabki belgilaridan biridir.. Uning to'yinganligi kasallikning davomiyligiga bog'liq. Tananing g'ayritabiiy bronza rangi tananing ochiq va ilgari pigmentlangan joylarida seziladi.
Bemorlarning aksariyat qismida jigar jigarga quyiladi. Bu deyarli barcha bemorlarda aniqlanadigan jigar hajmining oshishi bilan bog'liq.
Ko'pgina bemorlarda endokrin kasalliklar aniqlanadi. Eng keng tarqalgan patologiya diabetdir.
Bemorlarning uchdan birida klinik belgilar mavjudYuragim shikastlanmoqda.

Shuning uchun kasallikning asosiy belgilari:

Birgalikda og'riq va artrit,
Terining hiperpigmentatsiyasi,
Tez-tez zaiflik va charchoq,
Qon bosimi past
Qandli diabet,
Endokrin kasalliklar
Jigar kengayishi.

Bemorning qarindoshlarida shunga o'xshash alomatlar paydo bo'lganda, ushbu kasallikning mavjudligiga shubha qilish kerak.

Asoratlar

Siroz. Siroz bilan jigarning hayotiy faoliyati sezilarli darajada kamayadi, ya'ni detoksifikatsiya, oqsil sintezi va pıhtılaşma omillari inson salomatligiga xavf tug'diradi.
Sepsis - qonga kiradigan zararli bakteriyalar va toksinlar bilan tananing umumiy infektsiyasi. Sepsis og'ir intoksikatsiya va bemorning ahvoli yomonlashishi bilan birga keladi. Sepsis bilan infektsiya tananing har qanday a'zolari va tizimlariga kirishi mumkin.
Gipogonadizm - kasallik jinsiy gormonlar ishlab chiqarishning pasayishi bilan namoyon bo'ladi, bu iktidarsizlikka, bepushtlikka olib keladi.
Artropatiya (qo'shma kasallik) - kompleksdagi bir nechta kasalliklar, bu bo'g'imlarda metabolizm buzilishi bilan birga keladi.
Qalqonsimon funktsiyaning o'zgarishioqsillar va uglevodlar metabolizmining buzilishiga olib keladi.

Gemoxromatoz kursining xususiyatlari

bakterial infektsiyalar bilan yuqtirish ehtimoli oshdi.
makrositoz va ESR darajasi oshishi (tsirroz tufayli emas) irsiy gemoxromatoz bilan aniqlandi.
Irsiy gemoxromatozni tashxislashda oilaning qon a'zolarini tekshirish kerak. Kasallik mavjudligi haqida salbiy natijalar mavjud bo'lsa, tekshiruv har 5 yilda bir marta takrorlanishi kerak.

Gemoxromatozni davolash uchun buyuriladi:

Temirdan himoyalangan parhez. Kundalik ratsionda proteinga boy ovqatlar bo'lishi kerak. Shuningdek, bemorlarga spirtli ichimliklar ichish taqiqlanadi.
Ajratadigan dorilar tanadan temir.
Qon to'kish. Ushbu usul tanadan temirni olib tashlashga yordam beradi va bemorning holatiga ijobiy ta'sir ko'rsatadi, terining pigmentatsiyasini va jigar hajmini kamaytiradi.
Sitoforez - qon ma'lum bir yopiq tsikldan o'tib, keyin qaytib keladigan protsedura. Bundan tashqari, qonning bir qismi olib tashlanadi (odatda bu uning uyali tarkibiy qismi).

Organlar va to'qimalarda temir moddasining ko'payishi natijasida kelib chiqadigan kasalliklarda yordamchi davolanish talab qilinishi mumkin. Masalan, diabetni tashxislashda tegishli davolashni o'tkazish va ushbu kasallikni doimiy ravishda nazorat qilish va nazorat qilish zarur.

Jigar funktsiyalari va buzilgan kasalliklarni aniqlashda doimiy monitoring va ushbu organning holatini tekshirish talab etiladi. Buning sababi, bemorlarda jigarning xavfli o'smasini rivojlanish xavfi yuqori.

Gemoxromatoz bu ko'p hollarda genetik tipdagi kasallikdir. Kasallikning sababini aniqlash uchun hech qanday davolanish topilmadi. Bugungi kunda klinik ko'rinishni kamaytirishga, asoratlar ehtimolini kamaytirishga va bemorning ahvolini engillashtirishga qaratilgan maxsus chora-tadbirlar mavjud va faol foydalanilmoqda.

Davolashning samaradorligi va bemorning tiklanish prognozi kasallikning "yoshiga" bog'liq bo'ladi. O'z vaqtida va to'g'ri davolash umrini bir necha o'n yilliklarga uzaytiradi. Davolanishning to'liq yo'qligi bilan kasallikning oxirgi bosqichlarida aniqlanganidan keyin bemorlarning umr ko'rish davomiyligi odatda 5 yildan oshmaydi.

Profilaktika bo'yicha tavsiyalar

Gemoxromatoz ko'pincha irsiy kasallik bo'lganligi sababli, uni yaqin qarindoshlarida (taxminan 25%) aniqlash ehtimoli katta. Tashxis va 18-30 yoshdagi qon qarindoshlarini tekshirish. Kasallik erta bosqichda aniqlansa, yanada jiddiy asoratlarning oldini olish mumkin.

Ikkilamchi gemoxromatozning paydo bo'lishining oldini olish uchun muvozanatli ovqatlanishni, temirni o'z ichiga olgan dori-darmonlarni to'g'ri qabul qilishni, jigar va qon kasalliklari bo'yicha majburiy monitoring va davolashni o'tkazish tavsiya etiladi.

Agar kerak bo'lsa, gemoxromatoz bilan qon donori bo'lish mumkin. Qon tarkibiy qismlari saqlanib qoladi va kasallik to'g'ridan-to'g'ri qon quyish orqali yuqmaydi.

Agar ayolda gemoxromatoz bo'lsa va u homiladorlikni aniqlagan yoki rejalashtirayotgan bo'lsa, u bu haqda tashrif buyuradigan shifokorga xabar berishi kerak. Ammo homiladorlikning normal rivojlanishi uchun bu xavfli emas.

Gemoxromatoz nima?

Gemoxromatoz - bu jigar kasalligi bo'lib, u temir metabolizmining buzilishi bilan tavsiflanadi. Bu organizmda temir o'z ichiga olgan elementlar va pigmentlarning to'planishiga olib keladi. Kelajakda bu hodisa ko'p a'zolar etishmovchiligining paydo bo'lishiga olib keladi. Kasallik terining ham, ichki a'zolarining xarakterli rangi tufayli o'z nomini oldi.

Ko'pincha bu irsiy gemoxromatozdir. Uning chastotasi har 1000 aholiga 3-4 holatdan iborat. Bundan tashqari, gemoxromatoz ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq uchraydi. Faol rivojlanish va kasallikning dastlabki belgilari 40-50 yoshda o'zini namoyon qila boshlaydi. Gemoxromatoz deyarli barcha tizimlar va organlarga ta'sir qilganligi sababli, kasallikni davolashda turli sohalardagi shifokorlar ishtirok etishadi: kardiologiya, gastroenterologiya, revmatologiya, endokrinologiya.

Mutaxassislar kasallikning ikkita asosiy turini ajratishadi: birlamchi va ikkilamchi. Birlamchi gemoxromatoz bu ferment tizimidagi nuqson. Ushbu nuqson ichki organlarda temir to'planishiga olib keladi. O'z navbatida, birlamchi gemoxromatoz nuqsonli genga qarab 4 shaklga bo'linadi:

Avtosomal retsessiv klassik,
Voyaga etmaganlar
Irsiy bog'lanmagan,
Autosomal dominant.

Ikkilamchi gemoxromatozning rivojlanishi temir metabolizmi jarayonida ishtirok etadigan ferment tizimlarining disfunktsiyasi fonida ro'y beradi. Ikkilamchi gemoxromatoz ham bir necha turga bo'linadi: ovqatlanish, transfüzyondan keyingi, metabolik, neonatal, aralash. Gemoxromatozning har qanday shaklining rivojlanishi 3 bosqichda - ortiqcha temirsiz, ortiqcha temir bilan (alomatlarsiz), ortiqcha temir bilan (yorqin alomatlarning namoyon bo'lishi bilan).

Gemoxromatozning asosiy sabablari

Irsiy gemoxromatoz (asosiy) - yuqumli kasallikning otosomal retsessiv turi. Ushbu shaklning asosiy sababini HFE deb nomlangan genning mutatsiyasi deb atash mumkin. U oltinchi xromosomada qisqa elkada joylashgan. Ushbu genning mutatsiyalari ichak hujayralari tomonidan temirni ushlab qolishining buzilishiga olib keladi. Natijada tanada va qonda temir etishmasligi haqida noto'g'ri signal paydo bo'ladi. Ushbu buzuqlik temirni bog'laydigan DCT-1 oqsilining ko'payishini keltirib chiqaradi. Shuning uchun elementning ichakda so'rilishi kuchayadi.

Bundan tashqari, patologiya to'qimalarda temir pigmentining ortiqcha bo'lishiga olib keladi. Pigmentning haddan tashqari ko'payishi bilan ko'plab faol elementlarning nobud bo'lishi kuzatiladi, bu sklerotik jarayonlarning sababi bo'ladi. Ikkilamchi gemoxromatozning paydo bo'lishi sababi tashqi tomondan temirning haddan tashqari ko'p qabul qilinishi. Ushbu holat ko'pincha quyidagi muammolar fonida yuzaga keladi:

Giyohvand moddalarni temir moddasi bilan haddan tashqari iste'mol qilish,
Talassemiya
Anemiya
Chorak porfiriya,
Jigarning alkogolli sirozi,
B, C virusli gepatitlari
Xabis o'smalar,
Kam proteinli dietaga rioya qilish.

Kasallik belgilari

Jigarning gemoxromatozi yorqin alomatlar bilan tavsiflanadi. Ammo kasallikning dastlabki belgilari balog'at yoshida - 40 yildan keyin namoyon bo'ladi. Hayotning ushbu davriga qadar tanada 40 grammgacha temir to'planadi, bu barcha ruxsat etilgan me'yorlardan sezilarli darajada oshadi. Gemoxromatozning rivojlanish bosqichiga qarab, kasallik belgilari ajralib turadi. Ularni batafsil ko'rib chiqishga arziydi.

Rivojlanishning dastlabki bosqichining belgilari

Kasallik asta-sekin rivojlanadi. Dastlabki bosqichda alomatlar ifoda etilmaydi. Ko'p yillar davomida bemor umumiy simptomlardan shikoyat qilishi mumkin: yomonlik, zaiflik, charchoq, vazn yo'qotish, erkaklarda kuchning pasayishi. Keyinchalik aniqroq belgilar ushbu belgilarga qo'shila boshlaydi: jigardagi og'riqlar, og'riyotgan og'riqlar, quruq teri, moyaklardagi atrofik o'zgarishlar. Shundan so'ng gemoxromatozning faol rivojlanishi yuz beradi.

Gemoxromatozning rivojlangan bosqichining belgilari

Ushbu bosqichning asosiy belgilari quyidagilardan iborat:

Terining pigmentatsiyasi,
Shilliq pardalarni pigmentatsiyasi,
Siroz
Qandli diabet.

Irsiy gemoxromatoz, boshqa har qanday shaklda bo'lgani kabi, pigmentatsiya bilan tavsiflanadi. Bu kasallikning rivojlangan bosqichga o'tishining eng tez-tez uchraydigan va asosiy belgisidir. Semptomning yorqinligi kasallikning davomiyligiga bog'liq. Tutun va bronza teri ohanglari, ko'pincha terining ochiq joylarida namoyon bo'ladi - yuz, qo'llar, bo'yin. Shuningdek, jinsiy a'zolarda, qo'ltiqlarda xarakterli pigmentatsiya kuzatiladi.

Haddan tashqari temir asosan jigarda to'planadi. Shuning uchun deyarli har bir bemorda bezning kattalashishi tashxisi qo'yilgan. Jigarning tuzilishi ham o'zgaradi - palpatsiya paytida u yanada zichroq va og'riqli bo'ladi. Bemorlarning 80 foizida diabet kasalligi rivojlanadi, aksariyat hollarda bu insulinga bog'liqdir. Endokrin o'zgarishlar quyidagi belgilarda namoyon bo'ladi:

Hipofiz disfunktsiyasi,
Qarag'ay bezining gipofunktsiyasi,
Buyrak usti bezlarini buzilishi,
Gonadlarning buzilishi, qalqonsimon bez.

Birlamchi irsiy gemoxromatoz paytida yurak-qon tomir tizimi organlarida temirning haddan tashqari to'planishi 95% hollarda uchraydi. Ammo, yurak tomonidan alomatlar kasallikning barcha holatlarining faqat 30 foizida namoyon bo'ladi. Shunday qilib, yurakning kengayishi, aritmiya, refrakter yurak etishmovchiligi tashxisi qo'yiladi. Jinsga qarab xarakterli alomatlar mavjud. Shunday qilib, erkaklarda moyak atrofiyasi, to'liq iktidarsizlik, jinekomastiya mavjud. Ayollarda ko'pincha bepushtlik, amenore mavjud.

Gemoxromatozning termal bosqichining belgilari

Ushbu davrda mutaxassislar organlarning dekompensatsiyasi jarayonini kuzatadilar. Bu portal gipertenziya, jigar etishmovchiligi, yurak qorincha etishmovchiligi, charchoq, distrofiya va diabetik komaning rivojlanishida o'zini namoyon qiladi. Bunday holatlarda o'lim ko'pincha qizilo'ngachning kengaygan varikoz tomirlari, peritonit, diabetik va jigar komasining qon ketishi natijasida yuzaga keladi. Shish neoplazmalarini rivojlanish xavfi ortadi. 20-30 yoshida faol rivojlanayotgan balog'atga etmagan gemoxromatoz kamdan-kam uchraydigan shakl hisoblanadi. Asosan, jigar va yurak tizimiga ta'sir qiladi.

Gemoxromatozni davolash

Gemoxromatoz bilan davolash majburiy ravishda keng qamrovli hisoblanadi. Ushbu davolanishning asosiy maqsadi tanadan temirni olib tashlashdir. Ammo, tashxis to'g'ri qo'yilgani juda muhimdir. Faqatgina ushbu davolanishdan keyin buyuriladi. O'z-o'zidan davolanish qat'iyan man etiladi. Shunday qilib, terapiyaning birinchi bosqichi temirni bog'laydigan dorilarni qabul qilishdir.

Bunday dorilar, ichilganda temir moddasi molekulalariga faol ravishda bog'lay boshlaydi va keyinchalik chiqariladi. Buning uchun ko'pincha 10% desferal eritmasi ishlatiladi. Vena ichiga yuborish uchun mo'ljallangan. Terapiya kursini gemoxromatozning og'irligiga qarab faqat shifokor belgilaydi. O'rtacha, kurs 2-3 hafta davom etadi.

Gemoxromatozni kompleks davolashda zaruriy shart bu - phlebotomiya. Ushbu protsedura qon quyish deb ham nomlanadi. Qadim zamonlardan beri qon quyish turli kasalliklarni davolaydi. Va gemoxromatoz o'zini ushbu terapiya turiga juda yaxshi singdiradi. Ildiz berish natijasida qonning umumiy miqdoridagi qizil qon tanachalari soni kamayadi. Shunday qilib, temir darajasi ham kamayadi. Bundan tashqari, phlebotomiya pigmentatsiyani, jigar disfunktsiyasini tezda yo'q qiladi. Ammo, barcha dozalar va protsedura qoidalariga rioya qilish muhimdir. Shunday qilib, kelib chiqishi bir vaqtning o'zida 300-400 ml qon deb hisoblanadi. Ammo 500 ml qon yo'qotish bilan bemor o'zini yomon his qilishi mumkin. Jarayonni haftasiga 1-2 marta bajarish kifoya.

Davolanish davrida quyidagi shartlarga rioya qilish kerak:

Spirtli ichimliklarni butunlay chiqarib tashlash,
Xun takviyasini olishdan bosh tortish,
S vitamini, polivitaminli komplekslarni qabul qilishdan bosh tortish,
Ratsiondan yuqori temir ovqatlarini chiqarib tashlash
Oson hazm bo'ladigan uglevodlarni iste'mol qilishdan bosh tortish.

Qonni tozalash uchun mutaxassislar plazmaferez, sitaferez yoki gemosorbtsiya usuliga murojaat qilishlari mumkin. Temirni olib tashlash bilan bir vaqtda jigarni, yurak etishmovchiligini va qandli diabetni simptomatik davolash kerak. Kasallikning keng qamrovli davolanishiga ma'lum dietaga rioya qilish kiradi.

Xun gemoxromatozi

Bunday kasallik bilan parhez davolash jarayonida muhim rol o'ynaydi. Shunday qilib, ko'p miqdordagi temir manbai bo'lgan mahsulotlar bemorning ratsionidan butunlay chiqarib tashlanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

Cho'chqa go'shti, mol go'shti,
Karabuğday yormalari
Pista
Olma
Fasol
Makkajo'xori
Ismaloq
Maydanoz

Shuni esda tutish kerakki, go'sht qancha qorong'i bo'lsa, unda bu mikroelement ko'proq bo'ladi. Gemoxromatoz bilan har qanday spirtli ichimliklarni iste'mol qilish qat'iyan taqiqlanadi. Temirning ko'p assimilyatsiya qilinishi S vitamini iste'mol qilinishiga olib keladi, shuning uchun askorbin kislotasi ham chiqarib tashlanishi kerak. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, temirni o'z ichiga olgan mahsulotlardan butunlay voz kechish kerak emas. Siz shunchaki ularni iste'mol qilish miqdorini kamaytirishingiz kerak.

Axir, gemoxromatoz - bu ortiqcha temir kasalligi. Uning darajasini normallashtirishga arziydi. Ammo temir tanqisligi og'ir qon kasalliklarini keltirib chiqaradi. Hamma narsa me'yorda bo'lishi kerak. Parhez menyusini tuzishda siz quyuq go'shtni engil, karabuğday pyuresini bug'doy bilan almashtirishingiz kerak. Bunday parhezga rioya qilish shifo jarayonini tezlashtiradi, bemorning umumiy holatini yaxshilaydi.

Prognoz qanday?

Gemoxromatoz o'z vaqtida aniqlangan taqdirda, bemorning umri o'nlab yilga uzaytiriladi. Umuman olganda, prognoz organlarning ortiqcha yukini hisobga olgan holda aniqlanadi. Bundan tashqari, gemoxromatoz balog'at yoshida, surunkali kasalliklar tez-tez rivojlanib borganda paydo bo'ladi. Agar siz gemoxromatoz terapiyasi bilan shug'ullanmasangiz, umr ko'rish muddati maksimal 3-5 yilni tashkil qiladi. Ushbu kasallik bilan jigar, yurak va endokrin tizimga zarar yetganda ham noqulay prognoz kuzatiladi.

Ikkilamchi gemoxromatoz rivojlanishining oldini olish uchun profilaktika qoidalariga rioya qilish kerak. Ularning asosiylari ratsional, muvozanatli ovqatlanish, temir preparatlarini faqat shifokor nazorati ostida qabul qilish, davriy qon quyish, alkogol ichimliklarni chiqarib tashlash va yurak va jigar kasalliklari mavjud bo'lganida qusishni nazorat qilishdir. Birlamchi gemoxromatoz oilani tekshirishni talab qiladi. Shundan so'ng, eng samarali davolash boshlanadi.

Jigarning anatomiyasi va fiziologiyasi

Gemoxromatoz bilan temir moddasining metabolizmasida ishtirok etadigan jigar ko'pincha ta'sirlanadi.

Jigar diafragmaning o'ng gumbazi ostida joylashgan. Yuqorida, jigar diafragmaning yonida joylashgan. Jigarning pastki chegarasi 12 qovurg'a darajasida. Jigarning pastki qismida o't pufagi joylashgan. Voyaga etgan odamda jigarning og'irligi tana vaznining taxminan 3% ni tashkil qiladi.

Jigar - qizg'ish jigarrang rangga ega, tartibsiz shakli va yumshoq mustahkamligi. U o'ng va chap loblarni ajratib turadi. O't pufagi (o't pufagi to'shagi) va jigar darvozasi o'rtasida (turli tomirlar, asablar o'tadigan) joylashgan o'ng bo'lak kvadrat lob deyiladi.

Jigar tepasida kapsula bilan qoplangan. Kapsulada jigarni innervatsiya qiladigan nervlar joylashgan. Jigar gepatotsitlar deb ataladigan hujayralardan iborat. Ushbu hujayralar turli xil oqsillarni, tuzlarni sintez qilishda ishtirok etadi va safro hosil bo'lishida ishtirok etadi (natijada safro hosil bo'ladi).

Jigar funktsiyalari:
1. Organizmga zararli har xil moddalarni zararsizlantirish. Jigar turli toksinlarni (ammiak, atseton, fenol, etanol), zaharlarni, allergenlarni (organizmning allergik reaktsiyasini keltirib chiqaradigan turli xil moddalarni) zararsizlantiradi.

2. Depot funktsiyasi. Jigar bu glikogen (glyukozadan hosil bo'lgan uglevod saqlash omili), shu bilan glyukoza metabolizmida (metabolizmida) ishtirok etadi.
Glikogen ovqatdan keyin, qondagi glyukoza darajasi keskin ko'tarilganda hosil bo'ladi. Qondagi glyukoza darajasining ortishi insulin ishlab chiqarilishiga olib keladi va u, o'z navbatida, glyukoza glikogenga aylanishida ishtirok etadi. Qonda shakar darajasi pasayganda, glikogen jigarni tark etadi va glyukagon ta'siri ostida glyukoza qaytariladi.

3. Jigar safro kislotalari va bilirubinni sintez qiladi. Keyinchalik safro hosil qilish uchun safro kislotalari, bilirubin va jigar ishlatadigan ko'plab moddalar. O't - bu yopishqoq yashil rangdagi sariq suyuqlik. Oddiy hazm qilish uchun zarurdir.
O'n ikki barmoqli ichak bo'shlig'iga tushadigan safro ko'plab fermentlarni faollashtiradi (lipaza, tripsin, ximotripsin) va yog'larning parchalanishida bevosita ishtirok etadi.

4. Ortiqcha gormonlarni, vositachilarni (asab impulsini o'tkazishda ishtirok etadigan kimyoviy moddalar) yo'q qilish. Agar ortiqcha gormonlar o'z vaqtida zararsizlantirilmasa, jiddiy metabolik kasalliklar va umuman tananing hayoti sodir bo'ladi.

5. Vitaminlarni, ayniqsa A, D, B guruhlarini saqlash va to'plash₁₂. Shuni ham ta'kidlashni istardimki, jigar E, K, PP vitaminlari va foliy kislotasi (DNK sintezi uchun zarur) metabolizmida ishtirok etadi.

6. Gematopoezda faqat homila ichidagi jigar ishtirok etadi. Voyaga etgan odamda qon ivishida rol o'ynaydi (u fibrinogen, protrombin ishlab chiqaradi). Jigar, shuningdek, albuminni (qon plazmasida joylashgan oqsillarni) sintez qiladi.

7. Jigar hazm qilish jarayonida ishtirok etadigan ba'zi gormonlarni sintez qiladi.

Tanadagi temirning roli

Temir eng keng tarqalgan biologik iz elementi hisoblanadi. Kundalik ratsionda zarur bo'lgan temir miqdori o'rtacha 10-20 milligrammni tashkil etadi, shundan atigi 10% so'riladi. Sog'lom odamda 4-5 gramm temir mavjud. Uning asosiy qismi gemoglobinning bir qismi (to'qimalarni kislorod bilan ta'minlash uchun zarur), miyoglobin, turli xil fermentlar - katalaz, sitoxromlar. Gemoglobinning bir qismi bo'lgan temir tanadagi barcha temirning 2,7-2,8% ni tashkil qiladi.

Odamlar uchun temirning asosiy manbai oziq-ovqat hisoblanadi, masalan:

go'sht
jigar
buyraklar.

Ushbu mahsulotlar tarkibida oson hazm bo'ladigan shaklda temir mavjud.

Temir jigarda, taloqda va suyak iligida ferritin (temir tarkibidagi oqsil) shaklida to'planadi (to'planadi). Agar kerak bo'lsa, temir omborni tark etadi va ishlatiladi.

Inson tanasidagi temirning funktsiyalari:

temir qizil qon hujayralari (gemoglobin) va gemoglobin (kislorodni olib yuradigan oqsil) sintezi uchun zarur,
immun tizimining (oq qon hujayralari, makrofaglar) sintezida muhim rol o'ynaydi.
mushaklarda energiya ishlab chiqarish jarayonida rol o'ynaydi,
xolesterin almashinuvida ishtirok etadi,
tanani zararli moddalardan tozalashga yordam beradi,
organizmda radioaktiv moddalar (masalan, plutoniy) to'planishiga to'sqinlik qiladi,
ko'plab fermentlarning bir qismi (katalaza, sitoxromlar), qondagi oqsillar,
DNK sintezida ishtirok etadi.

Gemoxromatozning belgilari

Terining pigmentatsiyasi (yuz, bilakning old qismi, qo'lning yuqori qismi, kindik, nipel va tashqi jinsiy a'zolar). Ushbu alomat 90% hollarda uchraydi.
Teri pigmentatsiyasi gemosiderin va qisman melaninni cho'kishi tufayli yuzaga keladi.
Gemosiderin - temir oksididan iborat quyuq sariq rangli pigment. U gemoglobinning parchalanishi va ferritin oqsilining keyinchalik yo'q qilinishidan keyin hosil bo'ladi.
Ko'p miqdorda gemosiderin to'planishi bilan teri jigarrang yoki bronza rangga o'tadi.
Sochlarning yo'qligi yuz va tanada.
Turli xil intensivlikdagi qorinda og'riqlar, ma'lum bir lokalizatsiyaga ega emas.
Ushbu alomat 30-40% hollarda uchraydi. Qorin og'rig'i ko'pincha dispeptik kasalliklar bilan birga keladi.
Dispeptik sindrom bir nechta alomatlarni o'z ichiga oladi: ko'ngil aynishi, qusish, diareya, ishtahaning etishmasligi.
Ko'ngil aynish - bu oshqozonda yoki qizilo'ngachda yoqimsiz hissiyot. Bulantı odatda bosh aylanishi, zaiflik bilan birga keladi.
Kusish - bu refleksli harakat bo'lib, unda oshqozon tarkibidagi og'iz orqali püskürme sodir bo'ladi. Kusish qorin bo'shlig'i mushaklarining keskin qisqarishi tufayli paydo bo'ladi.
Diareya - bu najaslar tez-tez uchrab turadigan holat (kuniga 2 martadan ko'proq). Diareya bilan najas suvli (suyuq) bo'ladi.
Bemorning mavjudligi qandli diabet. Qandli diabet - bu endokrin kasallik bo'lib, unda qondagi shakar (glyukoza) miqdorining barqaror (uzoq muddatli) ko'payishi kuzatiladi. Qandli diabetga olib keladigan ko'plab sabablar mavjud. Ulardan biri etarli bo'lmagan insulin sekretsiyasidir. Oshqozon osti bezida ko'p miqdordagi temir to'planishi tufayli gemoxromatoz bilan normal organ hujayralari yo'q qilinadi. Keyinchalik fibroz shakllanadi - bezning normal hujayralari biriktiruvchi hujayralar bilan almashtiriladi, uning funktsiyasi pasayadi (u insulin hosil qilmaydi).
Qandli diabet 60-80% hollarda uchraydi.
Gepatomegali - jigar hajmining oshishi. Bunday holda, bu temirning to'planishi bilan bog'liq. Bu 65-70% hollarda uchraydi.
Splenomegaliya - taloq hajmining patologik kengayishi. Bu 50-65% hollarda uchraydi.
Siroz Bu sog'lom organ hujayralari tolali to'qima bilan almashinadigan diffuz ravishda rivojlanib boradigan kasallikdir. Siroz 30-50% hollarda uchraydi.
Artralgiya - bo'g'imlarda og'riq. Ko'pincha gemoxromatoz bilan 2 va 3 barmoqlarning interfalangeal bo'g'imlari ta'sir qiladi. Asta-sekin, boshqa bo'g'imlarga (ulnar, tizza, elka va kamdan kam kestirib) ta'sir qila boshlaydi. Shikoyatlar orasida bo'g'inlardagi harakatlarning cheklanishi va ba'zan ularning deformatsiyasi mavjud.
Artralgiya 44% hollarda uchraydi. Romatologning maslahati tavsiya etiladi.
Jinsiy zo'rlash. Ko'pincha jinsiy iktidarsizlik iktidarsizlikdir - bu 45% hollarda uchraydi.
Zaiflik bu kasallik bo'lib, unda erkak normal jinsiy aloqada bo'lolmaydi yoki uni bajarmaydi. Seksolog bilan maslahatlashish tavsiya etiladi.
Ayollarda amenore 5-15% hollarda mumkin.
Amenore - 6 yoki undan ko'p oy davomida hayz ko'rishning yo'qligi. Ginekolog maslahati tavsiya etiladi.
Hipopituitarizm (bir yoki bir nechta gipofiz gormonlarining etishmasligi), gipogonadizm (jinsiy gormonlarning etarli emasligi) kabi kasalliklar juda kam uchraydi.
Yurak-qon tomir kasalliklari (aritmiya, kardiyomiyopatiya) 20-50% hollarda uchraydi.
Aritmiya - bu yurak ritmining buzilishi bo'lgan holat.
Kardiyomiyopatiya - bu miyokard ta'sir qiladigan yurak kasalligi.
Bunday shikoyatlar bo'lsa, kardiologga murojaat qilish tavsiya etiladi.

Gemoxromatoz uchun klassik triad deb nomlangan. Bular: siroz, qandli diabet va terining pigmentatsiyasi. Bunday triad, qoida tariqasida, temirning konsentratsiyasi 20 grammga etganida paydo bo'ladi, bu fiziologik me'yordan 5 baravar ko'pdir.