Diabet insipidus - bu nima, alomatlar, ayollar va erkaklarda alomatlar, davolash, prognoz

Qandli diabet insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Kasalliklardb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesh	D003919

Qandli diabet insipidus (qandli diabet, diabet insipidus sindromi, lat. diabet insipidus) - bu poliuriya (kuniga 6-15 litr siydik chiqarish) va polidipsiya (chanqoqlik) bilan ajralib turadigan gipotalamus yoki gipofiz bezining buzilgan funktsiyasi bilan bog'liq bo'lgan kam uchraydigan kasallik (100000 ga 3).

Qandli diabet insipidus - bu kattalar va bolalar orasida ikkala jinsda ham uchraydigan surunkali kasallikdir. Ko'pincha yoshlar kasal bo'lib qolishadi - 18 dan 25 yoshgacha. Hayotning birinchi yilidagi bolalarning kasalliklari ma'lum (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologiyasi

Gipotalamusning neyrosekretor hujayralari oksitotsin va vazopressin (antidiuretik gormon) ishlab chiqarishni tartibga soladi. Ikkinchisi distal buyrak nefronlarida suv reabsorbtsiyasini tartibga solish uchun javobgardir. Ushbu gormonlar gipofizning orqa naychasida to'planadi (neyrohipofiz), u erdan zaruratga qarab qonga chiqariladi. Qonda vazopressin etishmovchiligi bilan suvning emishi buziladi. Buning natijasi diabetning alomati bo'lgan poliuriya (ortiqcha siyish).

Etiologiyani tahrirlash |Qandli diabet insipidus nima?

Qandli diabet insipidus - bu gipotalamik-gipofiz tizimining surunkali kasalligi bo'lib, u organizmda vazopressin gormoni yoki antidiuretik gormon (ADH) tanasida etishmovchilik tufayli rivojlanadi, uning asosiy namoyishi past zichlikdagi katta miqdordagi siydikning chiqarilishi.

Kasallik to'satdan boshlanishi yoki asta-sekin rivojlanishi mumkin. Qandli diabet insipidusining asosiy belgilari chanqoqlik va tez-tez siyishdir.

Nomlari bo'yicha ikkita o'xshash kasallik mavjudligiga qaramasdan - diabet va diabet insipidus, bu ikki xil kasallik, ammo alomatlar qisman mos keladi. Ular faqat ba'zi o'xshash belgilar bilan birlashadi, ammo kasalliklar tanadagi mutlaqo boshqacha kasalliklar tufayli yuzaga keladi.

Tanada suyuqlik hajmi va tarkibini muvozanatlash uchun murakkab tizim mavjud. Tanadagi ortiqcha suyuqlikni chiqarib yuboradigan buyraklar siydik hosil qiladi, bu esa siydik pufagida to'planadi. Suv iste'moli kamayganda yoki suv yo'qotilganda (ortiqcha terlash, diareya) buyraklar organizmdagi suyuqlikni ushlab turish uchun kamroq siydik chiqaradilar.

Gipotalamus miyaning tananing butun endokrin tizimini tartibga solishga javob beradigan qismidir va vazopressin deb ham ataladigan antidiuretik gormon (ADH) ishlab chiqaradi.

Qandli diabet insipidus bilan filtrlangan barcha narsalar tanadan chiqariladi. Bu kuniga litr va hatto o'nlab litrga aylanadi. Tabiiyki, bu jarayon kuchli tashnalikni keltirib chiqaradi. Kasal odam tanadagi etishmovchilikni qoplash uchun ko'p miqdordagi suyuqlik ichishga majbur bo'ladi.

Qandli diabet insipidus kam uchraydigan endokrinopatiya bo'lib, bemorlarning jinsi va yosh guruhiga qaramasdan rivojlanadi, ko'pincha 20-40 yoshdagi odamlarda. Har 5-holatda diabet insipidus neyroxirurgik aralashuvning asorati sifatida rivojlanadi.

Bolalarda diabet insipidus odatda tug'ma hisoblanadi, ammo uning tashxisi juda kech - 20 yildan keyin paydo bo'lishi mumkin. Kattalardagi kasallikning orttirilgan shakli ko'pincha tashxis qilinadi.

Neurogenic diabet insipidus

Neyrogen diabetik insipidus (markaziy). Asab tizimidagi patologik o'zgarishlar natijasida rivojlanadi, xususan, gipotalamusda yoki gipofizning orqa qismida. Qoida tariqasida, kasallikning sababi bu holatda gipofiz bezining to'liq yoki qisman olib tashlanishi, ushbu sohaning infiltrativ patologiyasi (gemoxromatoz, sarkoidoz), travma yoki yallig'lanish tabiatidagi o'zgarishlar.

O'z navbatida diabet insipidusining markaziy turi quyidagilarga bo'linadi.

• idiopatik - ADH sintezining pasayishi bilan tavsiflangan kasallikning irsiy turi,
• simptomatik - boshqa patologiyalar fonida rivojlanadi. U ikkalasini ham olish mumkin (hayot davomida rivojlanadi), masalan, miya shikastlanishi, o'smaning rivojlanishi tufayli. Yoki tug'ma (gen mutatsiyalari bilan).

Uzoq davom etadigan markaziy diabet insipidusida bemor sun'iy ravishda boshqariladigan antidiuretik gormonga buyrak sezuvchanligini rivojlantiradi. Shu sababli, ushbu shakldagi diabet insipidusini qanchalik tezroq davolash boshlansa, prognoz shunchalik qulay bo'ladi.

Buyrakdagi diabet insipidus

Bu nima? Buyrak yoki nefrogenik ND - buyrak to'qimalarining vazopressin ta'siriga sezgirligining pasayishi bilan bog'liq. Kasallikning bu turi kamroq tarqalgan. Patologiyaning sababi yoki nefronlarning tarkibiy etishmovchiligi yoki buyrak retseptorlarining vazopressinga qarshilik ko'rsatishidir. Buyrak diabeti tug'ma bo'lishi mumkin va buyraklar hujayralariga dori-darmonlar ta'sirida zarar etkazishi natijasida paydo bo'lishi mumkin.

Ba'zida homiladorlik paytida ayollarga ta'sir qiladigan diabet insipidusining uchinchi turi ham ajralib turadi. Bu juda kam uchraydigan holat. Bu hosil bo'lgan yo'ldoshning fermentlari tomonidan gormonlarni yo'q qilish natijasida yuzaga keladi. Bola tug'ilgandan keyin bu tur o'tadi.

Kattalardagi orttirilgan buyrak diabet insipidus turli xil etiologiyalarning buyrak etishmovchiligi, litiy preparatlari bilan uzoq muddatli terapiya, giperkalsemiya va boshqalar natijasida rivojlanadi.

Qandli diabet insipidus vazopressin antidiuretik gormoni (ADH) etishmovchiligi yuzaga kelganda rivojlanadi - nisbiy yoki mutloq. ADH gipotalamusni ishlab chiqaradi va u turli funktsiyalarni bajaradi, shu jumladan siydik tizimining normal ishlashiga ta'sir qiladi.

Diabetes mellitus irsiy kasallik emas, ammo ba'zi otosomal retsessiv meros qilib olingan sindromlar (masalan, Wolfram kasalligi, to'liq yoki to'liq bo'lmagan diabet insipidus) klinikaning bir qismidir, bu genetik mutatsiyani ko'rsatadi.

Ushbu patologiyaning rivojlanishiga xalaqit beradigan omillar:

• yuqumli kasalliklar, ayniqsa virusli,
• miya o'smalari (meningioma, kraniofaringioma),
• miyadan tashqari lokalizatsiya saratoni gipotalamusining hududiga metastazlar (odatda bronxogen - bronxlar to'qimalarida va ko'krak saratonidan kelib chiqqan);
• Bosh suyagi shikastlanishi
• chayqalish
• genetik moyillik.

Bemorning tanasida diabet insipidusning idiopatik shakli bilan biron bir sababsiz antidiyuretik gormon ishlab chiqaradigan hujayralarni yo'q qiladigan antikorlar ishlab chiqariladi.

Buyrakdagi diabet insipidus (buyrak shakli) tananing kimyoviy moddalar, zaharlanishlar yoki buyraklar va siydik tizimining o'tmishdagi kasalliklari (buyrak etishmovchiligi, giperkaltsinoz, amiloidoz, glomerulonefrit) natijasida yuzaga keladi.

Kattalardagi diabet insipidusining belgilari

Kasallik erkaklar va ayollarda teng darajada uchraydi, har qanday yoshda, ko'pincha 20-40 yoshda. Ushbu kasallik alomatlarining jiddiyligi vazopressin etishmovchiligi darajasiga bog'liq. Biroz gormon etishmovchiligi bilan klinik belgilar yo'qolishi mumkin, ammo aniq emas. Ba'zida diabet insipidusining birinchi alomatlari ichkilikka chalingan odamlarda paydo bo'ladi - sayohat, sayohatlar, ekspeditsiyalar va kortikosteroidlarni qabul qilish.

Qandli diabet insipidusida paydo bo'ladigan asosiy alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• ortiqcha siyish (kuniga 3-15 litrgacha siyish),
• siyishning asosiy hajmi tunda sodir bo'ladi,
• tashnalik va suyuqlikni ko'p iste'mol qilish,
• quruq teri, ko'ngil aynishi va qusish, kramplar,
• ruhiy kasalliklar (uyqusizlik, hissiy qobiliyatsizlik, aqliy faoliyatning pasayishi).

Agar bemorda suyuqlikni iste'mol qilish cheklangan bo'lsa ham, siydik hali ham ko'p miqdorda chiqariladi, bu tananing umumiy suvsizlanishiga olib keladi.

Umumiy simptomlardan tashqari, har xil jins va yoshdagi bemorlarda uchraydigan bir qator individual alomatlar mavjud:

Asoratlar

Diabet insipidusining xavfi tanadagi suvsizlanishni rivojlanish xavfi bo'lib, u tanadan siydik suyuqligining yo'qolishi etarli darajada qoplanmagan holatlarda yuzaga keladi. Suvsizlanish uchun xarakterli namoyon bo'ladi:

• umumiy zaiflik va taxikardiya,
• qusish
• ruhiy kasalliklar.

Qonning ivishi, nevrologik kasalliklar va gipotenziya, ular qulash holatiga kelishi mumkin. Shunisi e'tiborga loyiqki, hatto og'ir suvsizlanish ham poliuriyaning saqlanib qolishi bilan birga keladi.

Diagnostika

Bunday patologiyalar bilan shug'ullanadigan shifokor endokrinologdir. Agar siz ushbu kasallik alomatlarining aksariyatini his qilsangiz, unda birinchi narsa - endokrinologga murojaat qilish.

Birinchi tashrifda shifokor "intervyu" o'tkazadi. Bu sizga bir ayolga kuniga qancha suv ichishini, agar hayz ko'rish, siyish bilan bog'liq muammolar bo'lsa, unda endokrin patologiyalar, o'smalar va hk.

Odatda, diabet insipidus tashxisi qiyin emas va quyidagilarga asoslanadi.

• qattiq tashnalik
• sutkalik siydik hajmi kuniga 3 litrdan oshadi
• plazma giperosmololizmi (suyuqlik olishiga qarab 290 mm / kg dan ortiq)
• yuqori natriy
• Siydikning gipoosmololigi (100-200 mm / kg)
• siydikning nisbatan nisbiy zichligi (diabet insipidusning laborator diagnostikasi quyidagilarni o'z ichiga oladi)

• Zimnitskiy sinovini o'tkazish - kunlik ichiladigan va chiqariladigan suyuqlikni aniq hisoblash,
• buyraklarning ultratovush tekshiruvi,
• Bosh suyagini rentgenologik tekshirish
• miyaning kompyuter tomografiyasi,
• echoensefalografiya,
• ekskretsiy urografiya,
• qonni batafsil biokimyoviy tahlil qilish: natriy, kaliy, kreatinin, karbamid, glyukoza ionlari miqdorini aniqlash.

Qandli diabet insipidusining tashxisi laboratoriya ma'lumotlari asosida tasdiqlangan:

• siydikning ozligi,
• qon plazmasining yuqori darajada osmolyarligi,
• siydikning nisbiy zichligi past,
• qondagi yuqori natriy.

Tashxisni tasdiqlaganingizdan va diabet insipidusning turini aniqlaganingizdan so'ng, unga sabab bo'lgan sabablarni bartaraf etish uchun terapiya buyuriladi - o'smalar olib tashlanadi, asosiy kasallik davolanadi va miya shikastlanishining oqibatlari yo'q qilinadi.

Kasallikning barcha turlari uchun antidiyuretik gormonning kerakli miqdorini qoplash uchun desmopressin (gormonning sintetik analogi) buyuriladi. Burun bo'shlig'iga instillatsiya orqali qo'llaniladi.

Hozirgi vaqtda Desmopressin preparatlari markaziy diabet insipidusining o'rnini qoplash uchun keng qo'llaniladi. U 2 shaklda ishlab chiqariladi: intranazal kiritish uchun tomchilar - Adiuretin va Minirin tablet shaklida.

Klinik tavsiyalar, shuningdek, tanadagi gormon ishlab chiqarishni rag'batlantirish uchun karbamazepin va xlorpropamid kabi dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi. Siydikning ortiqcha chiqarilishi suvsizlanishga olib kelganligi sababli, bemorga suv-tuz balansini tiklash uchun sho'r beriladi.

Qandli diabet insipidusini davolashda asab tizimiga ta'sir qiluvchi dorilar ham buyurilishi mumkin (masalan, Valerian, Bromin). Nefrogenik diabet yallig'lanishga qarshi dorilar va tiazid diuretiklarni tayinlashni o'z ichiga oladi.

Qandli diabet insipidusini davolashning muhim tarkibiy qismi ko'p miqdordagi sho'r eritmalarning infuziyasi bilan suv-tuz balansini tuzatishdir. Diurezni samarali ravishda kamaytirish uchun sulfanamidli diuretiklar buyuriladi.

Shunday qilib, diabet insipidus turli sabablarga ko'ra inson tanasida antidiuretik gormon etishmasligining natijasidir. Ammo zamonaviy tibbiyot ushbu kamchilikni gormonning sintetik analogi bilan almashtirish terapiyasi yordamida qoplashga imkon beradi.

Vakolatli terapiya bemorni to'liq hayotga qaytaradi. Buni so'zning so'zma-so'z ma'nosida to'liq tiklanish deb nomlash mumkin emas, ammo bu holda salomatlik holati odatdagiga yaqin.

Qandli diabet insipidus uchun ovqatlanish va parhez

Diyetoterapiyaning asosiy maqsadi siyishni kamaytirish va qo'shimcha ravishda tanani tez-tez siyish natijasida yo'qotadigan vitamin va minerallar zaxirasi bilan to'ldirishdir.

Pishirishga aynan shu usulda ustunlik berishga arziydi:

• qaynatib oling
• er-xotin uchun
• zaytun moyi va suv bilan yirtqichlardan pishirilgan ovqat,
• pechda pishiring, eng yaxshisi, barcha ozuqa moddalarining xavfsizligi uchun,
• sekin pishirgichda, "qovurish" rejimidan tashqari.

Biror kishi diabet insipidusiga ega bo'lsa, parhezda tashnalikni ko'paytiradigan mahsulotlar, masalan, shirinliklar, qizarib pishgan ovqatlar, ziravorlar va ziravorlar, alkogol ichimliklar mavjud bo'lmasligi kerak.

Ratsion quyidagi printsiplarga asoslanadi:

• iste'mol qilingan protein miqdorini kamaytirib, uglevodlar va yog'lar miqdorini kamaytirib,
• tuz miqdorini kamaytiring, kuniga 5 g gacha kamaytiring,
• oziq-ovqat asosan meva va sabzavotlardan iborat bo'lishi kerak,
• chanqog'ingizni qondirish, tabiiy sharbatlar, mevali ichimliklar va mevali ichimliklar,
• faqat yog'siz go'sht iste'mol qiling,
• baliq va dengiz mahsulotlari, tuxum sarig'i,
• baliq yog'i va fosforni oling,
• ko'pincha kichik qismlarda ovqatlaning.

Kun uchun namuna menyusi:

• birinchi nonushta - 1,5 dona tuxumli omlet, vinaigrette (o'simlik moyi bilan), limonli choy,
• tushlik - pishirilgan olma, jele,
• tushlik - sabzavotli sho'rva, qaynatilgan go'sht, pishirilgan lavlagi, limonli ichimlik,
• tushdan keyin choy - yovvoyi atirgulning bulyoni, murabbo,
• kechki ovqat - qaynatilgan baliq, qaynatilgan kartoshka, smetana, limon bilan choy.

Ko'p miqdorda ichimlik kerak - chunki suvsizlanish paytida tanasi ko'p suv yo'qotadi va uni qoplash kerak.

Xalq dorilari

Qandli diabet insipidusiga qarshi xalq vositalarini ishlatishdan oldin, endokrinolog bilan maslahatlashishni unutmang, chunki kontrendikatsiyalar mumkin.

1. Yigirma gramm quritilgan mitti inflorescences bir stakan juda issiq suvga quyiladi va olingan bulon bir soat davomida infuz qilinadi. Olingan kompozitsion bir qoshiq asal bilan aralashtiriladi va kuniga uch marta iste'mol qilinadi.
2. Ko'pincha tashnalikdan xalos bo'lish va siydik chiqarilishini kamaytirish uchun dulavratotu infuzionini davolash kerak. Mahsulotni tayyorlash uchun sizga bu o'simlikning ildizidan 60 gramm kerak bo'ladi, uni iloji boricha maydalashingiz, bir litrli termosga solib, qaynoq suvni to'liq hajmga to'kib tashlashingiz kerak. Dulavratotu ildizidan ertalabgacha turib oling, shundan so'ng preparat kuniga 3 marta yarim stakan ichiladi.
3. Qandli diabet insipidusidan onalik suvi infuziyasi. Tarkibi: motherwort (1 qism), valerian ildizi (1 qism), hop konuslari (1 qism), atirgul kestirib va ​​yalpiz (1 qism), qaynoq suv (250 ml.). Barcha o'simlik ingredientlar aralashtiriladi va yaxshilab maydalang. Aralashmaning 1 osh qoshiqini oling va qaynoq suv quying. Bir soat talab qiling. 70 - 80 ml miqdorida oling. uyqudan oldin. Foydasi: infuzion tanani tinchlantiradi, asabiylikni engillashtiradi va uyquni yaxshilaydi.
4. Chanqovni kamaytirish va tanadagi muvozanatni tiklash uchun siz yong'oq barglaridan foydalanishingiz mumkin. Ushbu o'simlikning yosh barglari to'planadi, quritiladi va maydalanadi. Shundan so'ng, bir choy qoshiq quruq modda bir stakan (250 mililitr) qaynoq suv bilan quyiladi. O'n besh daqiqadan so'ng, olingan bulonni oddiy choy kabi eyish mumkin.
5. Turli xil o'tlarning to'plami ham kasallikni engishga yordam beradi: rezene motherwort, valerian, rezene, zira urug'lari. Barcha ingredientlarni teng miqdorda olish kerak, yaxshilab aralashtiriladi. Shundan so'ng, quruq aralashmaning bir osh qoshiq bir stakan qaynoq suv bilan quyiladi va suyuqlik to'liq soviguncha infuz qilinadi. Preparatni yotishdan oldin yarim stakan ichish kerak.

Operatsiyadan keyingi davrda yoki homiladorlik paytida rivojlanadigan diabet insipidus tabiatda ko'pincha vaqtinchalik (vaqtinchalik), idyopatik - aksincha, doimiydir. Tegishli davolanish bilan hayot uchun xavf yo'q, ammo tiklanish kamdan-kam hollarda qayd etiladi.

Bemorlarning tiklanishi o'smalarni muvaffaqiyatli olib tashlash, sil kasalligi, bezgak, sifilitning diabet kasalligini o'ziga xos davolashda kuzatiladi. Gormonlarni almashtirish terapiyasini to'g'ri tayinlash bilan ko'pincha nogironlik saqlanib qoladi.

Qandli diabet insipidusining paydo bo'lishi bilan bog'liq fiziologiya asoslari

Tanadagi suv muvozanati uchta tarkibiy qism bilan ta'minlanadi: vazopressin gormoni - chanqoqlik hissi - buyraklarning funktsional holati.
Vasopressin gipotalamusda hosil bo'ladi, asab hujayralari jarayonlari gipofizning orqa qismiga o'tadi, u erda u tegishli stimulyatsiyaga javoban to'planib, qon oqimiga kiradi. Gormonning asosiy ta'siri bu uning kontsentratsiyasining oshishi tufayli siydik miqdorining pasayishi. Buyraklar suyultirilgan, konsentratsiyasiz siydikni oladi. Vasopressin ularga to'g'ridan-to'g'ri asosiy maqsad qiluvchi organ sifatida ta'sir qiladi: bu naychalarning suv o'tkazuvchanligini oshiradi. Gormon tanadagi suv miqdorini tartibga soladi, siydik konsentratsiyasini oshiradi va buyrak kanallarida uning miqdorini kamaytiradi.
Vasopressin boshqa bir qator ta'sirlarga ham ega:

• qon tomirlarining ohangini, shu jumladan bachadonni,
• glikogenning glyukozaga parchalanishini faollashtiradi - glikogenoliz,
• jigarda boshqa organik birikmalarning molekulalaridan glyukoza molekulalarini, qisman buyraklarning kortikal moddasida - glyukoneogenezni shakllantirishda ishtirok etadi.
• laktatsiyaga ta'sir qiladi
• yodlash jarayonlariga ta'sir qiladi,
• qon ivishini kuchaytiradi
• bir qator tartibga soluvchi somatik xususiyatlarni namoyish etadi.

Gormonning asosiy vazifalari tanadagi suvni saqlash va qon tomirlarining torayishi hisoblanadi. Uning ishlab chiqarilishi qattiq nazorat ostida. Qon plazmasidagi elektrolitlar kontsentratsiyasidagi kichik o'zgarishlar antidiyuretik gormon ishlab chiqarishni ko'paytiradi yoki uning tizimdagi qon aylanishiga to'sqinlik qiladi. Shuningdek, aylanib yuradigan qon hajmi va qon bosimi ko'rsatkichlari uning sekretsiyasiga ta'sir qiladi. Gormonning chiqishi qon ketishi bilan ham o'zgaradi.

Vasopressin jismoniy zo'riqish, qizib ketish, chanqoqlik, karbonat angidrid bilan zaharlanish, stress, ko'ngil aynish, qonda glyukoza darajasining keskin pasayishi, behushlik, chekish paytida, gistamin, psixostimulyatorlarning ba'zi turlari paytida ishlab chiqariladi.

Gormonning stimulyatsiyasi norepinefrin, glyukokortikosteroidlar, atriyal natriyuretik peptid, alkogol, ba'zi psixotrop dorilar (flupenazin, haloperidol), antihistaminiklar (diprazin), antikonvulsanlar (fenitoin, difenin) ta'sirida kamayadi.

Kasalliklarni tasniflash

Qandli diabet insipidusining bir nechta shakllari mavjud. Kasallikning eng keng tarqalgan turlari:

• markaziy (gipotalamik, gipofiz, neyrogen, diabet),
• buyrak (nefrogen, vazopressinga chidamli),
• birlamchi polidipsiya.

Qandli diabet insipidusining boshqa turlari kamroq tarqalgan:

Ishlarning aksariyati yosh (20-30 yoshdagi) erkaklar va ayollardir. Bolaligidagi bolalarda funktsional diabet insipidus mavjud va buyraklardagi kontsentratsiya mexanizmining etukligi bilan bog'liq.

Kursning og'irligiga ko'ra, ND engil (kuniga 6 - 8 litr siydik), o'rtacha (8 - 14 litr siydik) va og'ir holatlarda uchraydi, bunda 14 litrdan ortiq siydik davolashsiz chiqariladi.
Patologiya irsiy va sotib olinishi mumkin.

Markaziy diabet insipidus

Markaziy ND buzilgan sintez, transport yoki vazopressinning sekretsiyasi tufayli yuzaga keladi. Bu ayollarda tez-tez uchraydi, 20-30 yil ichida o'zini namoyon qiladi. Kasallik neyrohipofizning antidiuretik gormonni sekretsiya qilish qobiliyati 85% ga kamayganda rivojlanadi.
Markaziy ND turlari 1-jadvalda keltirilgan.
1-jadval

Irsiy (tug'ma, oilaviy) markaziy diabet insipidus

Patologiya bir necha avlodlarda kuzatiladi va bir qator oila a'zolariga ta'sir qilishi mumkin. Sababi antidiyuretik gormon tarkibidagi o'zgarishlarga olib keladigan mutatsiyalar. Bunday patologiya otosomal dominant yoki otosomal retsessiv meros turi orqali yuqadi.
Otosomal dominant meros turi bilan:

• kasallik tarqalishi har bir naslda, bo'shliqlarsiz,
• kasallik erkaklarda ham, ayollarda ham bir xil tarqalgan;
• sog'lom ota-onalar sog'lom bolalarni tug'adilar, agar ota-onalardan biri kasal bo'lsa, kasal bola tug'ilishi xavfi taxminan 50% ni tashkil qiladi.

Avtosomal resessiv meros turi bilan:

• kasal bola sog'lom ota-onadan tug'iladi, kasal ota sog'lom farzand tug'adi,
• patologiyaning merosi gorizontal ravishda namoyon bo'ladi - aka-uka va opa-singillar kasal bo'lishadi,
• kasallik har bir naslda uchramaydi,
• ayollar va erkaklar teng darajada ta'sir qiladi.

Otozomal dominant meros turiga ega bo'lgan tug'ma markaziy diabet insipidus 1 yoshdan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda paydo bo'ladi. Dastlab, yaxshi vazopressin sekretsiyasi yoshga qarab asta-sekin kamayadi. Kasallik rivojlanadi.

Kasallik ko'pincha bir xil oilada o'zini namoyon qiladi, ammo uning og'irligi farq qilishi mumkin. O'rta yoshda o'z-o'zidan ijobiy natija berish holatlari mavjud. Ushbu turdagi diabet insipidus AVP-N genidagi mutatsiyalar bilan bog'liq.

Vasopressinning etishmasligi irsiy Wolfram sindromida (DIDMOAD sindromi) ham aniqlanadi. Bu kam uchraydigan neyrodejenerativ kasallik. Uning namoyon bo'lishi har doim ham to'liq emas. Ko'pincha bu sindrom birinchi darajali diabet kasalligi, hayotning birinchi o'n yilligida optik asab atrofiyasi, ikkinchisida markaziy ND va karlik.

Qandli diabet insipidusining turlari

Doim pul etarli emasmi? Ushbu oddiy tumor ko'plab odamlarning hayotini o'zgartirdi!

Patologiyaning namoyon bo'lishiga ta'sir qilgan omillarga qarab kasallikning bir nechta turlari mavjud.

Qandli diabet kabi asosiy turlari ikkitadir:

1. Neyrogen shakl - kasallik subkortikal zonaning miya kasalliklari natijasida paydo bo'lganligini anglatadi. Ushbu kichik kategoriya gipotalamus, gipofiz yoki subkortikal zonaning har ikkala qismida ham buzilishlar mavjudligini anglatadi. Bu qonda gormonlar ajralishini buzilishi bilan tavsiflanadi, bu to'qimalarda suyuqlikning normal taqsimlanishini kafolatlaydi.
2. Nefropatologik yoki buyrak shakli - kamroq tarqalgan deb hisoblanadi, garchi u turli sabablarga ko'ra o'zini namoyon qilishi mumkin. Bu buyraklarning ta'sirlanishiga, bu organlarning normal suyuqlikni filtrlash qobiliyatiga putur etkazadi, bu organizm uchun haddan tashqari minimal miqdorni chiqaradi.
3. Homilador ayollarda diabet insipidus mavjud. Bu "normal" homiladorlik diabetiga qaraganda yomonroq prognozni beradi, chunki bu ayolning gormonal holatining o'zgarishi fonida rivojlangan anomaliyalarni ko'rsatadi. Agar homiladorlik shakli o'z-o'zidan o'tib ketsa, homiladorlik paytida shakarsiz bola tug'ilgandan keyin ham qoladi, shu bilan birga chaqaloqdagi shunga o'xshash holatni rivojlanish xavfini oshiradi.

Tug'ma shakllar tug'ilishdan keyingi birinchi oylarda ham o'zini his qiladi - ota-onalar bolaning suvsizlanib, siyishayotganiga e'tibor berishadi, ammo bundan keyin ham paydo bo'lishi mumkin. Bularning barchasi patogenezning ildiz sabablari va xususiyatlariga bog'liq.

Qandli diabet insipidusining sabablari

Bir tomondan, diabet insipidusining rivojlanishini shakar diabetiga qaraganda taxmin qilish qiyinroq, boshqa tomondan, u barcha tartibga solish funktsiyalariga ta'sir qiladigan jiddiy endokrin kasalliklar holatida o'zini namoyon qiladi.

Shifokorlar kasallikning quyidagi shartlarini ko'rsatadilar:

1. Gipotalamus va gipofiz beziga ta'sir qiluvchi miya o'smalari. Kasallik xavfli va xavfli kasallik bilan bir xil darajada namoyon bo'lishi mumkin.
2. Miyada joylashgan onkologik kasalliklarning metastazlari - ular birlamchi o'sma shakllanishiga o'xshaydi. Insonning gormonal markazlariga - gipofiz va gipotalamusga har qanday istalmagan ta'sir juda ko'p sonli endokrin kasalliklarni keltirib chiqarishi mumkin. Qandli diabet insipidus.
3. Miyaga qon ta'minoti buzilishi - biz yana o'sha markazlar haqida gapiramiz. Anomaliyaning sabablari ba'zida insultning oqibatlarida yotadi, ammo ba'zida xavfli patologiyaning rivojlanishi osteoxondroz kabi "zararsiz" kasallikni keltirib chiqarishi mumkin.
4. Miya travmatik shikastlanishi har doim hazil faoliyatiga ta'sir qiladigan har qanday kasalliklar uchun xavf omili bo'lib xizmat qiladi.
5. Irsiy shakllar - juda erta paydo bo'ladi, qoida tariqasida, ular onaning homiladorlik bosqichida ham aniqlanadi. Bolalarda buyrak etishmovchiligi va boshqa jiddiy asoratlarning paydo bo'lishi nuqtai nazaridan xavfli.
6. Buyraklar faoliyatining buzilishi - buyrak etishmovchiligi, qonni chiqarish tizimining aterosklerozi, litiy preparatlari bilan zaharlanish.

Umuman olganda, diabet insipidusining rivojlanishining asosiy shartlari glyukoza sezgirligining pasaygan umumiy shakliga qaraganda jiddiyroq deb aytish mumkin. Agar glyukoza qarshiligi bo'lsa, odam sog'lom bo'lishi mumkin, ovqatlanish odatlari, tana vaznining ko'tarilishi va boshqa xususiyatlar bundan mustasno, diabet insipidus har doim miya yoki buyraklarga jiddiy zarar etkazilishini ko'rsatadi.

Qandli diabet insipidusini davolash

Eng yaxshi usul diabetni davolash - ushbu kasallikning rivojlanishiga ta'sir ko'rsatgan omilni tuzatish. Bu kasallikka qaraganda ko'proq sindromdir, ya'ni ildiz sababi yo'q qilinganda ma'lum bir patologiyaning salbiy belgilari ham yo'qoladi.

Terapiya qo'zg'atuvchi holatlarga to'liq bog'liq va quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

1. Miya o'simtasini olib tashlash. Agar insonning hayot sifatiga ta'sir qilmasa, yomon odamlarga tegmaslik tavsiya etiladi, ammo gipofiz va gipotalamusdagi anomaliyalar neyroxirurgik aralashuvning bevosita ko'rsatkichidir.
2. Organizmga suyuqlikni darhol olib tashlamaslikka yordam beradigan, ammo uni "to'g'ri" ishlatishga yordam beradigan gormonni tayinlang. Desmopressinga asoslangan dorilar bu juda yaxshi ish.
3. Pituitrin moyli eritmasi - bir muncha vaqt endokrin tizimning normal ishlashini ta'minlaydigan uzoq muddatli ta'sir ko'rsatadigan dori.
4. Xlorpropamid, Karbamazepin - antidiyuretik gormonni almashtirish uchun buyuriladi. Ushbu dorilar, shuningdek, suyuqlikni ushlab turishga yordam beradi, shunda u buyraklarni toksinlardan tozalaydi va normal siydik shaklida chiqadi.
5. Ko'pincha nefrologik terapiya buyuriladi, bu suv-tuz balansi bilan birga organlarning normal ishlashini tiklashga qaratilgan.

Kasallikning eng xavfli belgisi poliuriya. Shuning uchun suv-tuz balansini saqlash terapiyaning muhim qismiga aylanadi. Suvsizlanish chaqaloqlar, qariyalar va ularning holatini kuzatmaydiganlarga tahdid soladi. Qandli diabet insipidusida og'ir asoratlar, jumladan, suvsizlanish natijasida kelib chiqqan koma mumkin.

Qandli diabetga qarshi dieta

Xun cheklovlari diabet bilan solishtirganda kamroq qattiqdir. Shuni esda tutish kerakki, bemorlar deyarli har doim ishtahani pasayishiga yoki to'liq etishmaslikka duch kelishadi, ular charchashga moyil, shuning uchun oziq-ovqat juda yuqori kaloriya bo'lishi kerak.

Printsiplar ham muhimdir:

1. Proteinning maksimal chegarasi buyraklarga yukni kamaytirishdir. Ratsiondan nafaqat hayvonni, balki o'simlik oqsilini, shu jumladan loviya, no'xat, qo'ziqorinni olib tashlash tavsiya etiladi.
2. Kofein tarkibidagi qahva, choy, shakarli ichimliklarni o'z ichiga olgan kundalik ovqatlardan diuretik vositalardan foydalanish taqiqlanadi.
3. Yog'larni, ayniqsa, bulon, sho'rva shaklida cheklash tavsiya etiladi.
4. Spirtli ichimliklar, tez tayyorlanadigan taomlar, har qanday shartli zaharli mahsulotlar - masalan, do'kon kolbasa mahsulotlari qat'iyan taqiqlangan.
5. Ortiqcha tuz tavsiya etilmaydi. Oziq-ovqat tez-tez, fraksiyonel, etarlicha to'yimli bo'lishi kerak.

Xun rejimi diabet insipidusni davolashda juda muhimdir, chunki to'g'ri ovqatlanish tananing normal ishlashining kalitidir va shikastlangan organlarga yukni kamaytiradi.

Qandli diabetga oid faktlar

Ushbu buzuqlik haqida ba'zi muhim fikrlar:

• Bu kasallik vazopressinning past yoki yo'q bo'lgan sekretsiyasi - miya gipofiz bezidan suv muvozanati gormoni yoki buyraklarning ushbu gormonga yomon javob berishi.
• Suyultirilgan siydikni haddan tashqari ishlab chiqarish ko'pincha tashnalik va suvni ko'p iste'mol qilish bilan birga keladi.
• Agar odam suyuqlik iste'mol qilishni ko'paytirmasa, diabet kasalligi insipidus xavfli suvsizlanishga olib kelishi mumkin (masalan, bemor o'z tashnalik haqida gapirmasa yoki suv ichsa).
• Ba'zi boshqa tibbiy sharoitlar siydikning ko'payishi va haddan tashqari tashnalik tufayli diabet insipidusiga o'xshaydi. Ammo, 1-va 2-toifa qandli diabetda kuzatilgan poliuriya, bu kasallikning o'zi emas, balki qon shakarining ko'tarilishiga reaktsiya.
• Ba'zi diuretiklar va ozuqaviy qo'shimchalar ushbu holatga xos bo'lgan alomatlarga olib kelishi mumkin.
• Qandli diabet insipidus keng tarqalgan kasallik emasligi sababli, tashxis bu alomatlar uchun boshqa mumkin bo'lgan tushuntirishlarni yo'q qilishni o'z ichiga oladi. Agar ushbu tashxisga shubha tug'ilsa, suv o'tkazmaydigan sinov o'tkazilishi mumkin.
• Suvni yo'qotish sinovini suvsizlanish xavfi tufayli tibbiy nazorat ostida bo'lgan mutaxassis o'tkazishi kerak. U aniq tashxis qo'yishda juda ishonchli va markaziy diabet insipidus va buyrak diabetini ajrata oladi.
• Davolash kasallikning turiga bog'liq.
• Agar diabet markaziy bo'lsa (past yoki yo'q gormon sekretsiyasi), desmopressin yordamida gormonlarni almashtirishga erishiladi.
• Oddiy holatlarda suv iste'molining ko'payishi etarli bo'lishi mumkin.
• Agar sabab buyrak kasalligi bo'lsa, unda buyraklar gormonga etarli darajada javob bera olmaydi, davolash ularning holatini yaxshilashga qaratilgan.

Qandli diabet insipidusiga nima sabab bo'ladi?

Kasallikning ikkita shakli mavjud, ularning har biri o'ziga xos qo'zg'atuvchilik mexanizmiga ega. Bundan tashqari, ularning ikkalasi ham vazopressin deb ataladigan gormon bilan bog'liq (shuningdek antidiyuretik gormon, ADH):

• markaziy (neyrogen yoki vazopressinga sezgir) diabet insipidusida vazopressin ishlab chiqarishning to'liq yoki qisman yo'qligi kuzatiladi, chunki miyaning gipofiz bezlari gormonni chiqara olmaydi,
• buyrak sekretsiyasi bilan vazopressin normaldir, ammo buyraklar gormonga to'g'ri javob bermaydi.

Asosiy simptom, poliuriya - siydikning haddan tashqari chiqishi boshqa sabablarga ega bo'lishi mumkin, ammo odatda diabet insipidus tashxisi qo'yilishidan oldin ular chiqarib tashlanishi mumkin. Masalan, tashxis qo'yilmagan yoki yomon boshqariladigan diabet tez-tez siyishga olib kelishi mumkin.

Qandli diabet insipidusida poliuriya kuchli tashnalikka olib keladi (polidipsiya). Boshqa sharoitlarda, birlamchi polidipsiya tufayli ortiqcha suv olish poliuriyaga olib kelishi mumkin.

Birlamchi polidipsiyaga misollar orasida miyaning gipotalamusiga shikast etkazish bilan bog'liq bo'lgan tashnalik buzilishi, shuningdek, "adiptic" turi va ko'p suv ichishning psixologik odati bo'lishi mumkin (psixogen polidipsiya).

Gestatsion diabet insipidus

Kamdan kam hollarda homiladorlik vazopressin ishlab chiqarishni buzilishiga olib kelishi mumkin. Buning sababi yo'ldoshni bo'shatishi bilan bog'liq vazopressin ishlab chiqarishni cheklaydigan ferment. Ushbu ta'sir homiladorlikning uchinchi trimestrida eng yuqori darajaga etadi.

Homiladorlik, shuningdek, ayollarda tashnalikni ko'payishiga olib keladi, bu ularni ko'proq suyuqlik ichishga undaydi, homiladorlik paytida boshqa normal fiziologik o'zgarishlar ham buyraklarning vazopressinga reaktsiyasiga ta'sir qiladi.

Har 100000 homiladorlik uchun atigi bir nechta holatlarda uchraydigan gestatsion diabet insipidus homiladorlik paytida davolanishi mumkin va tug'ilgandan keyin 2-3 hafta o'tgach yo'qoladi.

Suv balansiga ta'sir qiluvchi dorilar

Yurak etishmovchiligi yoki periferik shishlar bo'lgan odamlar tomonidan ishlatiladigan diuretik dorilar siydik hajmining oshishiga olib kelishi mumkin.

Vena ichiga suyuqlikni yuborish suyuqlikning nomutanosibligini keltirib chiqarishi mumkin, bunda tomchilarni yuborish tezligi to'xtaydi yoki sekinlashadi, poliuriya rivojlanadi. Protein miqdori yuqori bo'lgan naychalar siydik chiqarishni ko'paytirishi mumkin.

Qandli diabet insipidusining belgilari va belgilari

1) Asosiy simptom poliuriya - tez-tez siydikni ko'p miqdorda chiqarib yuborish.

2) Ikkinchi ajoyib belgi - bu polidipsiya - ortiqcha tashnalik, bu holda siydik orqali suv yo'qolishining natijasi. Bu ma'lum bir kasallikka chalingan odamni ko'p miqdordagi suyuqlik ichishga undaydi.

3) Siyishga bo'lgan ehtiyoj uyquni buzishi mumkin. Har kuni siydikning miqdori 3 dan 20 litrgacha, markaziy ND bo'lsa - 30 litrgacha bo'lishi mumkin.

4) Ikkilamchi simptomlar orasida suv yo'qotilishi sababli suvsizlanish mavjud. Bu, ayniqsa, tashnalik haqida xabar bera olmaydigan bolalarda yaqqol namoyon bo'ladi. Bolalar letargik holatga tushib qolishlari, isitma, qusish va / yoki diareya bo'lishi mumkin, ular o'sishda o'sishi mumkin. Yana bir zaif guruh - bu aqli zaif odamlar, ular ko'pincha suvni o'zlari icholmaydilar.

5) Haddan tashqari suvsizlanish gipernatemiyaga olib kelishi mumkin, bu holat suvni kam iste'mol qilish natijasida qondagi natriyning konsentratsiyasi juda yuqori bo'lib, tananing hujayralari suvdan mahrum bo'ladi. Gipernatemiya asabiy asabiy alomatlarga, masalan, asabiy mushaklarning asabiylashishiga, tartibsizlikka, kramplarga va hatto komaga olib kelishi mumkin.

Davolash va oldini olish

Bunday tashxis faqat suyuqlikni to'ldirolmaydigan odamlarda jiddiy muammoga aylanadi, bu suvsizlanishga olib keladi. Agar suvga erkin kirish imkoni bo'lsa, ahvolni tuzatish mumkin va davolanish bilan tiklanishning yaxshi prognozi mavjud.

Davolashsiz markaziy ND buyraklarning doimiy shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Agar buyrak usti bezlari bilan kasallansa, suv olish etarli bo'lsa, jiddiy asoratlar kam uchraydi.

Agar siydik ishlab chiqarishning yuqori darajasiga olib keladigan davolanish sababi bo'lsa, masalan, diabet yoki dori-darmonlarni qabul qilish, ushbu muammoni hal qilish diabet insipidus alomatlarini bartaraf etishga yordam berishi kerak.

Markaziy va gestatsion diabetli insipidus bilan dori-darmon vazopressin gormonini almashtirish orqali suyuqlik muvozanatini tuzatishi mumkin. Buyrak turi bilan buyrakni davolash muammoni hal qilishi mumkin.

Vazopressin gormonini markaziy diabet insipidus (va homiladorlik turi) bilan almashtirish uchun sintetik gormon analogi desmopressin ishlatiladi. Preparat buyrak sabablariga ko'ra samarasiz. Burun spreyi, in'ektsiya yoki hap shaklida mavjud. Ehtiyotkorlik bilan ehtiyotkorlik bilan qabul qilinadi, chunki u haddan tashqari suvni ushlab turishga, og'ir dozada bo'lsa, giponatremi va suvning halokatli zaharlanishiga olib kelishi mumkin. Umuman olganda, preparat kam dozada yon ta'siri bo'lgan tegishli dozalarda qo'llanganda odatda xavfsizdir.

Vazopressin sekretsiyasining qisman yo'qolishi mavjud bo'lgan markaziy diabet insipidusining engil holatlari gormonlarni almashtirishni talab etmasligi mumkin, ular ko'payib borayotgan suv iste'mol qilish orqali boshqarilishi mumkin.

Buyrak diabeti insipidusini buyrak bilan davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• yallig'lanishga qarshi dorilar, masalan NSAID (steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar),
• diuretiklar (amilorid va gidroxlorotiyazid kabi diuretiklar), paradoksal ravishda, bu dorilar odatda siydikning ko'payishini keltirib chiqaradi va NDning boshqa holatlarida nega polidipsiya borligini tushuntirishi mumkin, ammo buyrak ND ni davolashda foydalanilganda ularning ta'siri aksincha.
• natriyni (tuzdan) kamaytirish va kerak bo'lganda qo'shimcha suyuqlik olish.

Miya rivojlanishining buzilishi

Markaziy diabet insipidusining paydo bo'lish sabablari o'rta miya va oraliq rivojlanishidagi tug'ma anatomik nuqsonlardir:

• septik optik displazi,
• mikrosefaliya,
• holoprodeetsepali,
• gipofiz va gipotalamus rivojlanishining buzilishi.

Bunday nuqsonlari bo'lgan bemorlarda har doim ham kraniofakial anormallikning tashqi belgilari mavjud emas.

Idiopatik diabet insipidus

Bolalarda markaziy diabet insipidusining 10 foizida patologiyaning kelib chiqishini aniqlab bo'lmaydi. Asosiy sabab noma'lum bo'lsa, bu markaziy diabet insipidus idiopatik deb ataladi.

Idiopatik diabetli insipidus diabeti bo'lgan bolalarda asta-sekin o'sib borayotgan gipotalamus o'simtalarini (germinomalar) aniqlash uchun miyaning doimiy magnit-rezonans tomografiyasini (MRT) o'tkazish tavsiya etiladi.

Qandli diabet insipidusining ushbu shaklining sababi tashxislanmagan otoimmün lenfositik infundibuloneurohipofizit bo'lishi mumkin, bu klinik amaliyotda aniqlash qiyin.

Travmatik diabet insipidus

Vaqtinchalik yoki doimiy NDning sababi bosh suyagi bazasining sinishi bilan birga keladigan travma bo'lishi mumkin. Vazopressinni o'z ichiga olgan yirik hujayrali neyronlarning jarayonlar uzunligi taxminan 10 mm. Ular orqa hipofiz beziga tushadilar. Travma ushbu aksonlar atrofida shish paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.

Shikastlanishdan keyin vaqtinchalik diabet insipidusi jarohatlardan keyingi birinchi kunida keskin boshlanadi va bir necha kundan keyin yo'qoladi. Turk xurjidan jarohat olgan bemorlarning taxminan 50% doimiy diabet kasalligini rivojlantiradi. Jarohatlarning bunday oqibati rivojlanishning kechiktirilgan boshlanishiga ega - 3-6 haftadan so'ng. Ushbu davrda qo'shimchalarning neyronlari degenerativ o'zgarishlarga uchraydi.

Markaziy diabet insipidusining belgilari gipotalamus-gipofiz mintaqasida operatsiyadan keyin paydo bo'ladi. Bunday jarrohlikning ba'zi bir xususiyatlari mavjud bo'lib, ular "uch fazali javob" deb nomlanadi:

1. jarrohlik amaliyotidan keyin ½ dan ikki kungacha davom etadigan poliuriya - polidipsiya (siydik chiqaradigan suyuqlikning ko'payishi - tashnalik);
2. antidiyuris fazasi - siydikning oz miqdorini ajratish, bu bosqich uzoqroq (10 kungacha),
3. agar vazopressin hujayralarining 90% dan ko'prog'i shikastlangan bo'lsa, davolanish davri yoki turg'un diabet insipidusining shakllanish bosqichi.

Jarrohlikdan so'ng, shishlar yoki neyrohipofizning shikastlanishi mumkin. Agar bu ro'y bersa, antiduretik gormonning zaxiralardan navbatdagi tartibga solinmagan chiqarilishi boshlanadi. Uchinchi bosqichda neyrohipofiz funktsiyasini yana tiklash yoki tiklanmaslik va shunga mos ravishda kasallikning tiklanishi yoki rivojlanishi mavjud.
Jarrohlikdan keyin o'tkir markaziy diabet insipidus bemorlarning 30% dan kamida uchraydi. Kattalardagi holatlarning yarmidan ko'pida kasallik belgilari vaqtinchalik.

O'simta diabet insipidus

Quyidagi miya o'smalari diabet insipidusini keltirib chiqaradi:

• germinoma (markaziy asab tizimining mikrob hujayrali o'smasi, gonotsitoma),
• pinealoma (pineotsitoma, pineal adenoma),
• kraniofaringioma,
• optik asab gliomasi,
• minengioma (araxnoidendotelioma),
• gipofiz adenomasi.

Qandli diabet insipidusini keltirib chiqaradigan eng keng tarqalgan miya shakllanishi germinoma va pinealoma. Ko'pincha ular gipotalamus yaqinida hosil bo'ladi, bu erda neyohipofizga kirishdan oldin vazopressin jarayonlari bog'lanadi.

Germinomalar juda kichik bo'lishi mumkin va magnit-rezonans tomografiya (MRG) tomonidan markaziy diabet insipidusining alomatlari paydo bo'lganidan beri bir necha yil davomida aniqlanmaydi. O'simta kasalligini erta tashxislash qonda uning alfa-fetoprotein sekretsiyasi mahsulotlarini va inson xorionik gonadotropini beta-subunitini aniqlash orqali mumkin, ikkinchisi esa ba'zan o'g'il bolalarda jinsiy rivojlanishni keltirib chiqaradi.

Qandli diabet insipidus, agar o'simta katta hajmga kirsa, kraniofaringioma va optik asabning gliomasi bilan rivojlanishi mumkin. Bu bemorlarning 10-20 foizida sodir bo'ladi. Ammo ko'pincha kasallik neoplazmalar jarrohlik yo'li bilan olib tashlanganidan keyin kuzatiladi.

Gipofiz adenomalari faqat 1% hollarda markaziy ND ni keltirib chiqaradi. Gipofiz adenomalarida bunday kasallikning past darajasi ularning sekin o'sishi bilan bog'liq. O'smalar asta-sekin neyohipofizni yuqoriga, orqaga siljiydi, bu uning funktsiyasini saqlab qolishga hissa qo'shadi.

Saraton kasalligi bilan og'rigan bemorda markaziy diabet insipidusining rivojlanishi, 90% hollarda metastazlar bilan bog'liq. Ko'pincha ko'krak, o'pka, prostata, buyrak va limfoma saratoni gipofiz beziga metastazlanadi.

Adenohipofizga qaraganda neyroypofiz metastazlarga qaraganda ikki baravar ko'proq ta'sir qiladi, bu uning qon ta'minotining o'ziga xos xususiyatlari (arterial va venoz emas) bilan bog'liq.

Miya va ND asosi va membranasining yallig'lanishi

Yallig'lanish xususiyatiga ega NDni keltirib chiqaradigan asosiy kasalliklar:

• Langerhans hujayrali gistiotsitoz,
• limfotsitik infundibuloneurohipofizit,
• sarkoidoz.

Langerhans hujayrali histiyositoz suyak iligi bilan bog'liq bo'lgan neoplazma. Klinik jihatdan kasallikning turli xil variantlari mavjud. Ko'pincha patologik shikastlanishlar suyak to'qimalarida, terida, gipofizning orqa qismida, limfa tugunlarida, jigarda, taloqda, suyak iligi va o'pkada lokalizatsiya qilinadi.

Sarkoidoz (Beunier-Beck-Shauman kasalligi) - noma'lum kelib chiqadigan, sarkoid granulomalarining shakllanishi bilan ajralib turadigan ko'p tizimli kasallik. Ularning eng keng tarqalgani intratorasik limfa tugunlari va o'pka (90% dan ko'prog'ida uchraydi). Sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarning 5-7 foizida asab tizimiga zarar yetadi - neyrosarkidoz. Bunday patologik kasalliklar bilan ko'pincha kranial asab, gipotalamus va gipofiz bezlari ta'sir qiladi.

Langerhans va sarkoidozning histiotsitozi bilan bemorlarning taxminan 30 foizida markaziy diabet insipidusining belgilari kuzatiladi.
Gipofiz - bu gipofiz bezining funktsiyasi buzilganligi bilan bog'liq noyob surunkali yallig'lanish kasalligi. 30% hollarda kasallik Hashimoto tiroiditi, Graves kasalligi, qandli diabet, Addison kasalligi, Sjogren kasalligi, tizimli qizil yuguruk kabi boshqa kasalliklar bilan birlashadi.

Gipofiz bezlari erkaklarnikiga qaraganda ayollar orasida ko'proq uchraydi. Ba'zi bir mualliflar 57% hollarda homiladorlik paytida yoki tug'ilgandan keyin patologiyaning rivojlanishini qayd etishadi. Ko'pincha, gipofiz bezi og'ir diabet bilan diabetga olib keladi.

Otoimmün markaziy ND alohida kasallikdir. Patologiya gipofiz oyog'ining qalinlashishi va antidiuretik gormonni chiqaradigan gipotalamus hujayralariga antikorlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi. Patologik kasallik gipotalamus-gipofiz mintaqasining tuzilishiga ta'sir qiladi.
Miyaning bazasi va membranasi bilan yuqadigan infektsiyalar ND shakllanishiga olib keladi (ko'pincha vaqtincha):

• meningokokk,
• kriptokokk
• toksoplazmoz,
• tug'ma sitomegalovirus infektsiyalari.

Gipofiz bezining yallig'lanish kasalliklarining kam uchraydigan sabablari sil, sifiliz va qo'ziqorin infektsiyalari.

Qon tomir diabet insipidus

Gipotalamusning tomir shikastlanishi markaziy ND ga olib kelishi mumkin:

• 1 yoki 2-toifa diabetli qon ketish,
• tug'ish paytida ayollarda katta qon yo'qotish,
• anevrizmaning yorilishi,
• tromboz
• tomir operatsiyalarida emboliya - koronar arter bypass payvandlash, stentlash,
• ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish - klonidin.

Skien sindromi (Shien-Simmonds sindromi, gipofiz apopleksiyasi) - bu tug'ilishdan keyin ayollarda qon bosimining keskin pasayishi, katta qon ketish, tromboemboliya yoki sepsis bilan qo'zg'atilgan gipofiz infarkti. Bunday klinika gipofizning pasayishiga va vazopressinning gormoni etishmasligiga olib keladi. Shien sindromi diabet insipidusning kam uchraydigan sababidir. So'nggi yillarda u deyarli hech qachon sodir bo'lmaydi.

Markaziy NDning sababi neyrohipofizga qon etkazib berishning buzilishi bo'lishi mumkin - miya shishi keltirib chiqaradigan o'tkir gipoksiya. Adabiyotda kasallikning ko'rinishi o'roq hujayrali anemiya, ko'p skleroz, neyroinfektsiyalar, Guillain-Barre sindromi, yurak xuruji va miya yarim anevrizmalarining yorilishi yoki qisilishi.

Oilaviy buyrak diabeti insipidus

Tug'ma buyrak diabet insipidus juda kam uchraydigan irsiy kasallikdir. Odatda kasal o'g'il bolalar. Nefrrogenik diabet insipidus genini bolalardan olgan onalar o'zlariga kasal bo'lmaydilar, ammo ular buyrak kontsentratsiyasi qobiliyatining pasaygan yoki kamligini aniqlaydilar.
Birlamchi gormonal signal buzilishining sabablari quyidagi guruhlarga bo'linadi.

1. retseptorlari sonining o'zgarishi va moddaning ularga bog'lanish qobiliyati;
2. retseptorlarning G-oqsillar bilan o'zaro ta'sirini buzish,
3. ikkilamchi vositachining - tsiklik adenozin monofosfatining tezlashtirilgan degradatsiyasi,
4. suv kanallari xususiyatlarining buzilishi,
5. butun buyrakning gormonal signalga reaktsiyasini buzish - nefron halqa qisqarishi, oligomeganefroniya, Fankoni sindromi.

Ko'pincha tug'ma buyrak ND kasalliklari retseptorlarning patologiyasi bilan bog'liq. Ko'pincha bu V2 retseptorlari genining mutatsiyasi.

Nedir irsiy buyrakda simptomlarning xususiyatlari

Kasallik belgilari turlicha. Har bir bemor, kasallikning asosiy alomatlariga qo'shimcha ravishda - poliuriya, polidipsiya, antidiyuretik gormonga reaktsiyaning yo'qligi - kasallikning rivojlanishi, asoratlari va davolanish uchun o'ziga xos xususiyatlarni namoyish etadi.

Bitta oilada bir xil gen mutatsiyasi engil va og'ir shaklda diabet insipidusni keltirib chiqaradi. Ayollarda irsiy buyrak diabeti insipidusining belgilari erkaklarga qaraganda ancha kam uchraydi.

Bolalarning hayotining birinchi oylarida ushbu turdagi diabet insipidusining alomatlari odatda noaniqdir, shuning uchun tashxis odatda 2,5 - 3 yil ichida amalga oshiriladi. Kichik bolalarda tug'ma buyrak ND ning asosiy belgilari quyidagilar:

• qusish
• anoreksiya - ovqatdan majburiy voz kechish,
• distrofiya,
• noma'lum kelib chiqadigan isitma epizodlari,
• ich qotishi.

Ko'pgina bolalarda o'sish sur'atlari ularning yoshidagi sog'lom bolalarga nisbatan o'rtacha darajadan past bo'lib qolmoqda. Tana vaznining balandlikka nisbati, hayotning birinchi yillarida kamayib, keyinchalik bosqichma-bosqich ortadi.

Og'ir surunkali diabetning asoratlari sifatida bemorlarda obstruktiv ureterohidronefroz va neyrogen qovuq disfunktsiyasi rivojlanadi.
Bolalarda tug'ma buyrak diabet insipidusining yuqori qon bosimi bilan kombinatsiyasining bir nechta holatlari tasvirlangan. Kattalardagi kun davomida bosimning sezilarli tebranishlari aniqlanadi. Tadqiqotchilar buni ND paytida suv balansidagi sezilarli kunlik tebranishlar bilan bog'lashadi.

Elektrolitlar almashinuvining nefrogenli diabet insipidusi

Qon plazmasidagi kaltsiy kontsentratsiyasining ko'payishi - giperkalemiya - ko'pincha gormonal tizimning ishlamay qolishiga olib keladigan kasallik. Kaltsiy antidiyuretik ta'sirida susaytiruvchi ta'sir ko'rsatadi. Doimiy giperkalemiya buyrakning kontsentratsion qobiliyatini buzilishi bilan birga keladi. Patologiyaning og'irligi siydikni kontsentratsiyasining o'rtacha pasayishidan diabet insipidusning yaqqol namoyon bo'lishigacha - vazopressinga to'liq sezgirlik etishmasligigacha. Agar bu buzilishlar buyraklardagi jiddiy tarkibiy o'zgarishlar bilan bog'liq bo'lmasa, ularni keltirib chiqargan sababni, masalan, paratiroid bezlarini yo'q qilish orqali butunlay yo'q qilish mumkin.

Doimiy giperkalsemiya deyarli har doim gipokaliemiya bilan birga keladi, bu o'z-o'zidan nefrogenik NDning keng tarqalgan sababidir. Gipokaliemiyada poliuriyaning sabablari aniq emas. Prostaglandinlarning sekretsiyasi, ko'p to'yinmagan yog'li kislotalarning hosilalari bo'lgan biologik faol moddalar rol o'ynashi mumkin.

Giponatremi NDning engil namoyon bo'lishiga olib keladi. Ushbu holat natriy xloridning tanadagi pasayishi yoki uning yo'qolishi, shuningdek ko'p miqdordagi suv ichish natijasida yuzaga keladi.

Birlamchi polidipsiya

Birlamchi polidipsiya - bu patologik tabiatga chanqoqlik (dipsogenik polidipsiya) yoki ichish istagi yo'qligi (psixogen polidipsiya) va ortiqcha suyuqlikni iste'mol qilish antidiyuretik gormonning fiziologik sekretsiyasini bostiradi. Ushbu hodisa diabet insipidusning xarakterli alomatlariga olib keladi. Agar suvsizlanish bo'lsa, vazopressinning sintezi tiklanadi.

Dipsogenik polidipsiya bilan, tashnalik uchun osmoretseptorlarning sezgirligi pasayadi.
Psixogen polidipsiya (shizofreniya) - manik suv iste'moli yoki ko'p miqdordagi suvni davriy iste'mol qilish natijasida yuzaga keladigan noyob psixologik kasallik. Haddan tashqari suyuqlik miqdori ko'payishiga, hujayradan tashqari suyuqlikning suyultirilishiga olib keladi. Bu vazopressinning sekretsiyasini inhibe qiladi va siydikni ko'p miqdorda suyultirishiga olib keladi.

Yatrogenik diabet insipidus

Ushbu turdagi insipidus diabetga olib keladi:

• diuretiklarni nazoratsiz qabul qilish,
• tez-tez dorivor choylarni ichish odati, dori to'lovlari,
• ko'p suyuqlik ichish istagi,
• vazopressin - litiy preparatlari ishini buzadigan dorilarni qabul qilish,
• quruq og'iz va chanqovni keltirib chiqaradigan dori-darmonlarni qabul qilish - antikolinerjiklar, klonidin, fenotiazidlar.

Vazopressinning buyrak ta'siriga qarshi antidepressantlar tarkibiga tetratsiklin antibiotiklari - demetsloklin, tetratsiklin, xlotetratsiklin, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (fenatsetin, indometatsin, ibuprofen), qator aritmiyalar va tutilishlar, difenin, yallig'lanishga qarshi dorilar, yarim dorilarga qarshi dorilar .

Videoni tomosha qiling: What is diabetes? (Noyabr 2024).