Buyrak glyukozuriyasi

Buyrak glyukozuriyasi ko'pincha otozomal retsessiv patologiya sifatida meros qilib olinadi.

Glyukoza bardoshlik testi shakarning tekis egri ekanligini ko'rsatadi. Asosan, ushbu patologiyasi bo'lgan odamlarning umumiy holati zarar ko'rmaydi. Glyukoza yutilishida bu moddaning transportdagi nuqsonlari buyraklarnikiga qaraganda ichakda ko'proq aniqlanadi, shuning uchun bu sindrom suvli tabure shaklida ovqat hazm qilish buzilishining rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Bola hayotning birinchi haftalarida allaqachon noto'g'ri ovqatlanishni (tana vaznining etishmasligi) rivojlantirmoqda. Buyrak glyukozuriyasini davolashning asosiy printsipi ochlikni oldini olishdir (tez-tez ovqatlanish kerak). Glyukoza yutilish buzilgan taqdirda, oziq-ovqatning asosiy uglevodlari bo'lgan fruktoza ma'muriyati samarali bo'ladi. Yoshi bilan, buyrak transporti buzilishining namoyon bo'lishi zaiflashishi mumkin.

Buyrak glyukozuriyasi tasnifi

1. Birlamchi buyrak glyukozuriyasi (glyukoza trubasining irsiy nuqsonlari):

1) ajratilgan glyukozuriya,

Glyukoza va galaktozaning malabsorbtsiyasi,

4) Fankoni sindromi (glyukoamin fosfat diabet).

2. Ikkilamchi buyrak glyukozuriyasi (glyukoza tashishni bostirish):

Buyrak glyukozuriyasining belgilari

  • Buyraklar qon uchun filtrdir. Buyrakdagi filtrlangan suyuqlik naycha tarmog'idan o'tadi, bu erda qon tarkibidagi ko'plab moddalar, shu jumladan glyukoza, tizimli aylanish tizimiga qaytariladi va organizmda keraksiz metabolik mahsulotlar siydik bilan chiqariladi.
  • Odatda, glyukoza qonga to'liq qaytarilishi kerak.
  • Ushbu kasallikka chalingan bemorlarda siydikda glyukozaning ko'p qismi yo'qoladi, qonda uning darajasi esa normal holatda qoladi. Bularning barchasining sababi qonda shakarning teskari so'rilishi uchun zarur bo'lgan oqsil uchun javob beradigan gendagi mutatsiya.
  • Meros turi otosomal dominantdir (agar ota-onalarning birida naslga o'tadigan mutant gen mavjud bo'lsa, bola bu kasallik bilan tug'iladi).
  • Glyukoza uzoq vaqt yo'qotilishi va oziq-ovqatdan uglevodlarni qabul qilish kamayishi bilan tanada jiddiy kasalliklar yuzaga keladi. Qonda glyukoza darajasi pasayganda, hujayralar ozuqaviy moddalarni oladi, ayniqsa miya hujayralari, bu tegishli klinikaga hamroh bo'ladi. Glyukoza, suv va mineral elementlar, ayniqsa kaliy siydik bilan chiqariladi. Bu suvsizlanishga olib keladi.

Terapevt kasallikni davolashda yordam beradi

Diagnostika

  • Tibbiy anamnez va kasallik shikoyatlari to'plami: qoida tariqasida, tasodifan siydikni tahlil qilishda shakarning yuqori darajasi aniqlanadi. Ko'pgina bemorlarda klinikasi yo'q, ammo siydikchil glyukoza asta-sekin yo'qolsa, ba'zilarida charchoq, zaif oyoqlar, ochlik, bosh aylanishi, terlash, mushak og'rig'i, kuniga siydik chiqarish miqdorining ko'payishi, yurak ritmining buzilishi, suvli najaslar bor.
  • Umumiy tekshiruv: yangi tug'ilgan chaqaloqlar va bolalarning jismoniy rivojlanishidagi sustlik.
Tashxis ko'p hollarda laboratoriya tekshiruvlari asosida amalga oshiriladi:
  • qon biokimyosi - glyukoza normal chegaralarda,
  • siydikning barcha qismlarida glyukoza,
  • glyukoza yuklangandan keyin normal shakar egri (glyukoza bardoshlik sinovi). Tadqiqotdan oldin bemor kamida 10 soat ovqatlanishi kerak. Qon olinadi va glyukoza aniqlanadi. Oddiy shakar och qoringa 3,5-5,5 mmol / l ni tashkil qiladi. Keyin bemor 200 ml suvda eritilgan 75 g shakarni oladi. 30, 60, 90 va 120 daqiqadan so'ng qon olinadi va glyukoza darajasi tekshiriladi. Bir soat ichida shakar miqdori 11 mmol / L dan oshmasligi kerak. Yana 1 soatdan keyin (ya'ni glyukoza ichganidan 2 soat keyin) shakar birinchi raqamdan yoki birinchi darajadan past bo'lishi kerak.
  • Ertalab siydikda glyukoza. Siydikdagi glyukoza odatda yo'q yoki minimal miqdorda, 0,8 mmol / L gacha. Ushbu kasallik bilan glyukoza darajasi normadan oshib, 10,0 mmol / l va undan yuqori darajaga etadi.
  • Siydikdagi glyukozani indikator chiziqlar yordamida aniqlash usuli. Ushbu usul glyukoza oksidaza fermenti yordamida glyukozaning o'ziga xos oksidlanishiga asoslangan. Olingan vodorod peroksidi peroksidaza (ferment) tomonidan parchalanadi va bo'yoqni oksidlaydi. Oksidlanish paytida bo'yoq rangining o'zgarishi siydikda glyukoza borligini ko'rsatadi.
  • Ginnes testidan foydalanib siydikda glyukoza miqdorini aniqlash. Usul glyukoza gidroksidi muhitda, mis oksidi gidratiga (ko'k rang) mis oksidi gidratiga (sariq rang) va mis oksidiga (qizil rang) kamayish qobiliyatiga asoslangan.
  • Benedikt testi yordamida siydikda glyukoza miqdorini aniqlash. Reaktsiya gidroksidi muhitda mis oksidi gidratini mis oksidiga (sariq) yoki mis oksidiga (qizil) kamaytirish uchun glyukoza xususiyatiga asoslanadi.

Buyrak glyukozuriyasini davolash

  • Davolash odatda talab qilinmaydi. Shu bilan birga, ushbu kasallikka chalingan yosh bolalar gipo- (qondagi qand miqdorini 3,5 mmol / l dan pastga tushirish) va giperglikemiya (qondagi qand miqdorini 5,5 mmol / dan yuqori darajaga ko'tarish) uchun etarlicha uglevodli dietaga rioya qilishlari kerak. l). Buning uchun jismoniy faollikni va uglevodlarni oziq-ovqatdan olish darajasini hisobga olish kerak. Kasallikning og'ir holatlarida kasallik belgilari yo'q qilinadigan davolash buyuriladi.
  • Qon shakarining sezilarli darajada pasayishi bilan u tomir ichiga yuboriladi.
  • Agar suvsizlanish bo'lsa, minerallar bilan eritmalar tomiziladi.
  • Kaliyga boy parhez, masalan, quritilgan mevalar ham buyuriladi.

Buyrak glyukozuriyasining oldini olish

  • Buyrak glyukozuriyasining aniq profilaktikasi mavjud emas.
  • Ushbu kasallik irsiy bo'lganligi sababli, kasal bolasi bo'lgan ota-onalar uchun keyingi homiladorlikni rejalashtirishda tibbiy genetik konsultatsiya zarur.

Adabiyotlar to'g'risida

Shifokor bilan maslahatlashish zarur

  • Tareeva E. M. Nefrologiya asoslari. 1, 289-bet. M., 1972 yil
  • Berezina I.V. va Martineka K. Amaliy enzimologiyaga kirish, M., 1982 yil

Videoni tomosha qiling: Buyrak kasalliklari, Peshob kelishi va boshqa tug'ma kasalliklar va ularni davolash (Mart 2024).

Kommentariya Qoldir